首都医科大学宣武医院
疼痛科
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脊肌萎缩症也称为脊髓型肌萎缩症，是由脊髓和脑干的运动神经元变性导致的遗传性疾病，是常染色体隐性遗传，这种疾病好发于小孩，所以是小儿脊髓型肌萎缩症，根据起病的年龄、记忆力减低的程度、进展的速度和预后分为0-4型。
小儿脊髓型肌萎缩症发生的原因主要是SMN基因的缺失或者突变造成的SMN蛋白缺失，SMN蛋白缺失会导致肌动蛋白减少和运动神经元生长障碍，从而导致脊髓型肌萎缩的发生，患儿的智力正常，感觉没有异常。
小儿脊髓型肌萎缩症没有特效治疗，主要是对症支持疗法，服用B族的维生素类药物，心理治疗显得尤为重要，西药诺西那生钠目前已在一些国家获准使用。小儿脊髓型肌萎缩症可以导致呼吸、行走困难以及脊柱畸形，最后重者会导致死亡。
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脊肌萎缩症又叫做SMA，不同分型的预后不同，患者可以存活的年龄也不同，具体分析如下：<...
脊肌萎缩症又叫做SMA，不同分型的预后不同，患者可以存活的年龄也不同，具体分析如下：
王俊岭│中南大学湘雅医院
2023/07/14播放(61594)
进行性脊肌萎缩症，是运动神经元病的一种类型，通常不影响上运动神经元，主要影响下运动神经元，即脊... 母艳蕾│北京医院 2023/05/17播放(82769)
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母艳蕾│北京医院
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脊肌萎缩症是由于基因突变所致，基因突变的种类可能较多，最常见的是运动神经元存活基因1的突变引发... 国红│北京医院 2023/04/11播放(91276)
脊肌萎缩症是由于基因突变所致，基因突变的种类可能较多，最常见的是运动神经元存活基因1的突变引发...
国红│北京医院
2023/04/11播放(91276)
"脊肌萎缩症叫脊髓前角运动神经元病，发病机制不清楚，主要累及运动神经元，感觉神经元和其他的神经元并未累及。临床表现是四肢的横纹肌运动功能逐渐失去，渐进性的发展为主要的临床特点。目前治疗方案效果不佳，并没有特效药物，只能是缓解对症治疗，肌萎缩症临床上又叫渐冻人。轻者会出现一些功能上的障碍，重者可能会累及咀嚼肌舌肌，最终造成生命缩短。"
孙英飞│中日友好医院
2020/12/29收听(97333)
脊肌萎缩症根据不同的发病年龄会有不同的分型，不同分型的早期临床表现也不同，但发病年龄越早，症状... 母艳蕾│北京医院 2021/08/30播放(96577)
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通常情况下脊肌萎缩症会越来越严重，脊肌萎缩症属于运动神经元病类型。一般是常染色体隐性遗传性疾病... 母艳蕾│北京医院 2023/04/27播放(63596)
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2023/04/27播放(63596)
进行性脊肌萎缩症产生的原因主要和遗传有关，是常染色体的不显性遗传，即隐性遗传导致的疾病。目前发... 国红│北京医院 2023/04/08播放(96527)
进行性脊肌萎缩症产生的原因主要和遗传有关，是常染色体的不显性遗传，即隐性遗传导致的疾病。目前发...
2023/04/08播放(96527)
"脊肌萎缩症是累及脊髓前角细胞，还有脑干的神经元引起肌肉无力、肌肉萎缩的疾病。这个疾病目前来说没有特效的药物，它主要的因素还是跟遗传有关系，是染色体的遗传病。这种疾病目前来说主要的治疗方法还是营养神经，还有对症治疗，比如心理的治疗，还有运动的疗法。但这些都不是特效的办法，都是帮助、辅助病人延缓病情的办法，并没有治疗脊肌萎缩症的新药。目前的治疗方法就是延长病人的寿命，延缓病情的进展，也是在一些护理，还有防止无力导致的吸入性肺炎、呼吸困难等等。如果能通过这些的改善而延长寿命，也是治疗脊肌萎缩症的方法。但并不是治疗脊肌萎缩症有哪些特效药，目前来说治疗这个疾病的特效药、新药不存在。"
郭春莉│中国中医科学院西苑医院
2020/07/01收听(13260)
"SMA是进行性脊肌萎缩症的简称，是常染色体隐性遗传性的疾病，可以分为婴儿型、少年型和青年型几个类型。其实际上是运动神经元病，表现为脊髓的前角细胞变性和坏死，会出现四肢广泛、对称性的无力，肌肉萎缩现象。一般来说，不累及面肌和眼外肌，不伴有腱反射亢进、不伴有感觉障碍。肌肉的萎缩，随着年龄增长呈进行性加重的现象，肌电图是广泛的神经源性损伤，主要是累及前角的病变。"
2020/07/28收听(61280)
进行性肌萎缩症，即脊肌萎缩症(SMA)。脊肌萎缩症的寿命，主要和起病年龄有关。影响起病年龄和预... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/06/02播放(71412)
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2023/06/02播放(71412)
"脊肌萎缩，全称叫进行性脊肌萎缩症，是属于运动神经元病的一种，表现形式主要是由脊髓前角细胞支配的肌肉出现了萎缩和无力，伴有广泛性的束颤。该病损伤的部位主要是在脊髓的前角细胞、前角运动细胞，产生的原因尚不清楚，所以目前没有任何的有效治疗手段，只能是加强护理，可以进行康复锻炼。如果出现无力，看护好，避免任何的损伤更关键。"
2020/07/28收听(43425)
脊肌萎缩症不一定完全会遗传，脊肌萎缩症是常染色体的隐性遗传性疾病。目前已大致分离出两种致病基因... 国红│北京医院 2023/04/07播放(63564)
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2023/04/07播放(63564)
脊肌萎缩症的治疗效果不理想，脊肌萎缩症就是运动神经元病，渐冻人就是脊肌萎缩症，脊肌萎缩症是因为体内的运动神经元受到影响，所以表现为肌肉萎缩、无力。如果病情加重会影响到呼吸肌，所以到了晚期往往出现呼吸肌无力最后导致死亡，平均存活期可能也就是平均3年左右，大部分进展还是比较快的。但是脊肌萎缩症里面也有少部分是可以长期存活的，少部分患者存活时间比较长，所以这类患者不一定是所有的进展都快，有些还是进展非常缓慢的，治疗上目前全世界认为比较有效的药叫利鲁唑，商品名叫力如太可以延缓脊肌萎缩症的发展。
王新│青岛市市立医院
2020/03/19收听(98947)
脊肌萎缩症的根本病因是遗传病，是由于基因突变导致脊髓前角细胞萎缩，从而使患者出现肌肉萎缩无力。... 李书剑│河南省人民医院 2021/08/17播放(81838)
脊肌萎缩症的根本病因是遗传病，是由于基因突变导致脊髓前角细胞萎缩，从而使患者出现肌肉萎缩无力。...
李书剑│河南省人民医院
2021/08/17播放(81838)
"婴儿脊肌萎缩最长寿命，平均在18个月，大多数孩子在两岁内会死亡，脊肌萎缩是一类由脊髓前角运动细胞变性导致肌无力、肌萎缩的疾病，是属于常染色体隐性遗传病。婴儿型脊肌萎缩临床表现为对称性肌无力，首先表现双下肢受累迅速进展，婴儿会出现主动运动减少、近端肌肉受累最重、不能够独坐，最终发展为手足仅剩轻微动作。同时肌肉弛缓、肌力极低，患儿卧位时双下肢呈蛙腿、髋外展、膝屈曲特殊体位，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩可以累及四肢、颈部、躯干、胸部，由于婴儿皮下脂肪多，肌萎缩可能不容易被发现，同时可以伴有肋间肌麻痹，轻症可以有明显代偿式的腹式呼吸，重症除呼吸困难外，吸气时胸骨上凹陷，也就是出现矛盾呼吸。由于脊肌萎缩并没有特效治疗措施，所以婴儿平均寿命18个月，多在两岁以内死亡。"
张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院
2023/03/23收听(52191)
椎管狭窄临床常见腰椎管狭窄，好发于50岁以上人群，发病原因是随着年龄增长脊柱退变，椎间盘突出、... 王善金│上海市东方医院 2018/09/18播放(70326)
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2018/09/18播放(70326)
脊椎管狭窄症以腰椎管狭窄症多见，分为椎管中央狭窄和侧隐窝狭窄，属于腰椎退行性病变，多发生于中老... 陈刚│湘潭市中心医院 2018/07/31播放(93042)
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2018/07/31播放(93042)
梨状肌萎缩症的康复训练可以包括以下，比如说对梨状肌进行一些止点的压揉，而且还可以在梨状肌伸拉的... 刘波│银川市第二人民医院 2019/10/16播放(87784)
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2019/10/16播放(87784)
"梨状肌萎缩症患者可能会表现出如下的症状：1、会有局部的疼痛。这种疼痛在早期仅仅局限在臀部的后外侧，但是如果产生了坐骨神经的相关刺激，就会在坐骨神经的分布区域产生放射性的疼痛，严重的话还有可能引起下肢的感觉麻木，并且有无力的症状。2、可能会有肌肉痉挛的情况。在梨状肌萎缩发生之后，臀部的后外侧可能会出现痉挛的肌肉条索，并且在按压的时候有疼痛。3、会有明显的活动受限。一般来说，要求患者做一些髋关节的内收、内旋活动时，都会有明显的活动受限，也就是髋关节活动度的下降。除此以外，患者还会因为害怕活动当中诱发此处的疼痛，而减少髋部的活动。有时患者在走路时的步态也会出现一定的异常，比如在走路的时候有跛行的现象。"
方大正│济南市中西医结合医院
2019/07/13收听(61973)
脊髓性肌萎缩症是一类由脊髓前角运动细胞变性导致的肌无力和肌萎缩疾病，属于常染色体隐性遗传病，也... 陆春玲│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/25播放(91569)
脊髓性肌萎缩症是一类由脊髓前角运动细胞变性导致的肌无力和肌萎缩疾病，属于常染色体隐性遗传病，也...
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2020/02/25播放(91569)
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