肾盂输尿管连接部的狭窄，是最为常见的输尿管先天畸形导致的肾积水的原因。因为是先天性疾病，所以大多数的患者在儿童期就发病了，通过B超的检测，发现患儿有单侧的肾积水。
因为本身这种疾病导致积水是一个缓慢持久的过程，并不是突然就出现积水，因此这个患者并不会有特别明显的腰疼症状。绝大多数都是通过体检、B超检查发现积水。
但是在没有做B超检查的时候，在有些非常严重的患儿身上，可能会出现腹部膨隆，实际上积水已经非常严重，通过这些外观上的腹部隆起检查才发现。
针对狭窄的程度不同，发病的年龄也是不同的。如果是非常严重的狭窄，可能在婴儿期甚至在胎儿期通过B超检查就发现了。
如果是中度的狭窄，可能一直到青春期或者十几岁的时候，通过B超检查才能发现。所以临床表现都是肾积水，主要是通过B超检查发现，根据病情程度的不一样，出现肾积水的年龄也不一样。
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