非典型川崎病的症状和川崎病的症状类似，只是可能出现其它系统或者器官受累的非典型症状。部分患儿可能以消化道系统症状为首发或者主要表现，如发热伴消化道出血、发热伴腹痛，或发热伴黄疸，随后可能出现2-3条川崎病的典型表现。但是炎性指标明显的增高，做冠脉超声的时可能会发现冠状动脉扩张甚至冠状动脉瘤，从而得以明确诊断川崎病。
非典型川崎病可能有颈部淋巴结肿大，或者神经系统受累的症状，比如烦躁、纳差、无菌性脑膜炎，甚至是面神经麻痹等。还有部分非典型川崎病可能直接以川崎病休克综合征为首发表现，如发热伴胃肠道症状，同时出现血压下降，或者毛细血管再充盈时间延长，之后出现眼睛红、嘴唇红，只有2-3条川崎病的典型表现。但是在监测冠脉超声时出现了冠状动脉病变，非典型川崎病临床要进行早期的识别和及时的鉴别诊断。
