原发性血小板增多症怎么办

2019-11-22 17:28播放 :

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原发性血小板增多症在血液系统叫骨髓增殖性疾病,现在国外又叫骨髓增殖性肿瘤,该病是因为骨髓造血成分异常增殖,导致血小板持续的增多,现在认为跟基因的改变有关。原发性血小板增多症的主要危害是血小板持续增多会导致血栓的风险,所以如果病人年龄高,或者有其它的心脑血管的栓塞情况,其发生栓塞的可能性就较大,要进行积极的干预。该病治疗的目的是把血小板控制在相对正常的水平,一般可以用药物如羟基脲类药物来使血小板的数量减少。还可以进行干扰素的治疗,干扰素对骨髓造血抑制也可以达到控制血小板增多的目的。

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原发性血小板增多症如何治疗?

原发性血小板增多症是治疗,不是一个病人诊断了原发性血小板增多症,马上需要开始治疗,要看他的年龄,看他的伴随疾病情况来确定。如果病人既往身体是健康的,特别是没有心脑血管这种缺血性的疾病,比如脑梗、心梗的情况,我们说血小板一般在1000×10^9/L以下,一般是不需要治疗的。我刚说是国外的标准,根据中国人的标准,一般也把治疗限度卡在800×10^9/L,这个是限度,但是如果合并了脑梗、心梗,我们就需要积极地去进行干预,把他血小板降下来,防止他出现新发的脑梗、心梗,改善病人生活质量。治疗上常用的药物第一就是传统的羟基脲的治疗,这个治疗非常简便,每天口服一个羟基脲药物就行,它的作用非常迅速,可以迅速把血小板降到一个比较满意的水平,但是它不延长疾病整个病程的改变。再一个是干扰素的治疗,干扰素的治疗就是需要进行是皮下注射,皮下注射相比较吃药,相对不是特别方便,但是干扰素的治疗可以延缓疾病的进展,所以一般来讲,在国内外的指南上面,一般对于65岁以上,特别70岁以上的病人,如果需要治疗的话,一般选择是羟基脲的治疗就足够了。而对于65岁以下的这部分病人,就是比较年轻的病人,他的预期的寿命还比较长,这时候就要选择干扰素的治疗。在紧急状况下,比如病人有紧急的脑梗、心梗,为了迅速降低,即刻降低血小板,还可以通过血小板单采,也就通过体外循环装置,把他身体中的血小板是采集出来,迅速达到降低体内血小板治疗的目的。现在既然已经发现JAK2通路是血小板增多症的一个特异性的基因改变通路,所以现在国际上也开发了针对于JAK2通路的药物,也就是针对于JAK2基因的药物,在一些难治的复发的血小板增多症的病人取得了很好的治疗效果。但是因为羟基脲和干扰素这两个药物,绝大部分病人取得了很好的治疗效果,所以只是在个别,它的适用范围非常窄,只是适用于羟基脲和干扰素治疗失败的病人,适用范围比较窄,也没有进入国内的临床。

语音时长02:08''

李燕郴首都医科大学附属北京朝阳医院

2017/12/05收听(15031)

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