扩张性先天性心肌病怎么治

赵鹏军
副主任医师

上海交通大学医学院附属新华医院

小儿心脏中心

扩张性先天性心肌病怎么治

2023-11-06 11:20播放 :

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视频内容

临床上称为原发性扩张型心肌病和继发性扩张型心肌病，扩张性先天性心肌病可以归类为原发性扩张型心肌病，主要是由于先天的基因异常或者先天的其他遗传性疾病导致的心肌病变。

当心脏扩张的时候，虽然心脏变大，但其实心脏的收缩能力下降，会导致血液循环出现异常。心脏无法有力地收缩，将足够的血液打到循环中去，会造成心脏供血不足，各种器官功能出现异常。临床上常采用以下药物治疗：

1、强心药物：用药物来增加心肌的收缩能力，以保证足够的供血；

2、扩张血管药物：用扩血管药物后心脏很容易把血液打到心脏血管里；

3、利尿药物：减轻一部分的血容量，让心脏得到足够的休息，以保证心脏的功能。

扩张性先天性心肌病怎么治

"扩张性心肌病的治疗主要是针对导致发作的病因以及诱因进行治疗，比如说目前患者存在呼吸道的感染，建议其可以结合静点头孢或者青霉素类的抗生素。在感染后如果出现了心衰，建议患者可以结合静推20-40mg的呋塞米或者结合静推托拉塞米来利尿纠正心衰，必要的时候建议患者可以结合静点硝普钠或者新活素，除此之外要注意控制其心室率，最好可以控制在60次\/分左右相对是最为理想的。患者可以联合口服比索洛尔或者美托洛尔，如果目前的心率大于了70次\/分，射血分数又小于了35%，这个时候还可以联合服用伊伐布雷定来进一步的控制心室率。如果存在心房纤颤，还要结合口服抗凝药物治疗，比如说可以口服达比加群酯。"

语音时长01:26''

魏晓冬│哈尔滨市第一医院

2019/08/20收听(26694)

扩张性心肌病怎么治

"扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病，主要特点是左室、右室、双室、双侧心肌扩大，并伴有心肌收缩功能减低、心力衰竭的表现。另外，室性和房性的心律失常在疾病过程当中也比较常见。在治疗上患者要保持乐观的心态，要劳逸结合，同时要注意休息，尽量消除过度疲劳、过度饮酒、吸烟、肺部感染的诱发因素。有心力衰竭的患者，需要使用强心、利尿、扩张血管的药物，同时要使用β受体阻滞剂、ACEI或ARB类来阻断交感神经系统和Rass系统，延缓心肌重塑，改善心功能。对有心律失常的药物，进行抗心律失常的药物，比如关于反复的房早、室早、房颤，就需要使用抗心律失常的药物，包括洋地黄制剂、β受体阻滞剂、胺碘酮类的药物。对于有反复发作栓塞病史的病人，要进行抗抗栓治疗，对于长期心衰的反复发作患者，内科在治疗无效的情况下，考虑到心脏移植。"

语音时长01:39''

王喜福│首都医科大学附属北京安贞医院

2019/07/12收听(84411)

扩张性心肌病怎么治

"扩张型的心肌病是心血管系统中非常严重的心脏疾病，临床表现主要是心衰，病人可能会出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、喘，有夜间阵发性的呼吸困难，活动耐量明显下降，也会出现双下肢水肿。治疗跟心衰的方案是一样的，可以用强心的、利尿的、扩血管的药物来维持相对平稳的状态。如果扩张性心肌病内科药物治疗效果不是很好的话，到终末期，可以进行心脏移植手术。但是目前国内开展心脏移植手术的情况还是非常少的，所以终末期治疗起来也是非常困难的。"

语音时长01:10''

常亮│北大荒集团齐齐哈尔医院

2018/04/08收听(72485)

扩张性心肌病晚期怎么治

"患有扩张性心肌病的患者，在晚期会出现心脏明显的扩大。在临床上就会出现比较顽固的、难治性的心力衰竭的临床表现。患者会出现明显的呼吸困难、乏力、水肿，甚至心脏停跳的症状。临床上治疗首先应注意休息、避免劳累、预防感染，这样能够减轻心衰的表现。其次可以应用药物治疗，比如利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂、地高辛等药物来减轻心脏的负荷、增加心脏的射血能力从而改善心力衰竭。如果上述药物治疗无效建议考虑心脏移植等非药物治疗方案，但是愈后不佳。"

语音时长01:09''

李岿│沈阳市中西医结合医院

2019/08/16收听(76376)

什么是扩张性心肌病

"扩张性心肌病是一种遗传性的心肌病，以左心室或双心室扩大，伴有收缩功能障碍为特点的心肌病。此病的发病率不是很高，但是预后非常差，10年的存活率大概在25%左右。导致出现的原因有很多，家族遗传占一部分，还有一些人可能是由于感染或非感染的炎症，或中毒、内分泌紊乱失调、精神创伤等因素导致的扩张性心肌病。存在扩张型心肌病的患者，会表现为活动后的呼吸困难、气短、喘憋，"

语音时长01:10''

魏晓冬│哈尔滨市第一医院

2019/08/20收听(54572)

什么是扩张性心肌病

"扩张性心肌病是以心腔扩大、伴随有心肌收缩力障碍而产生心力衰竭的一组临床疾病。这种疾病往往病因并不清楚，可能与既往的感染有关系，也可能与遗传因素有关。最终表现的特点就是心脏扩大、心功能不全，主要的临床特征是表现为呼吸困难。比如劳力型的呼吸困难，一活动就会出现胸闷气短的表现，比如上楼、爬坡等等。再有可以表现为夜间阵发性的呼吸困难，夜间可以出现睡眠当中憋醒需要坐起。还有的人更加严重到夜间不能够平卧，需要半卧位或者是端坐位方能入睡。再有可以表现为体循环的医学，主要表现为下肢低垂部位的水肿以及腹胀、肝大、腹水等等表现。所以临床上主要是以心衰为突出的表现，而临床的诊断除了有患者症状体征之外，还需要进行心脏超声心动图的检查，去明确心脏的扩大以及心肌收缩力的减低，来进行诊断。 "

语音时长01:43''

刘文娴│首都医科大学附属北京安贞医院

2020/04/07收听(25462)

儿童扩张性心肌病怎么治

"儿童扩张型心肌病和成人的差不太多，基本都是对症治疗。因该疾病没有很好的预防措施，也没有特效治疗办法，所以只能是早发现、早治疗。首先一般治疗吸氧、让孩子多休息，避免活动；饮食宜清淡，限制高蛋白、高纤维素、高维生素饮食；注意保暖，避免感染，必要时可使用丙种球蛋白。其次是病因治疗，对于能寻找到病因的患儿积极去除病因，有并发症时如心律失常，则抗心律失常治疗，有时候可能还需外科治疗，严重的需要心脏移植手术，需医生具体评估，决定治疗方案。"

语音时长01:10''

张洪霞│沈阳市中西医结合医院

2019/06/03收听(32885)

小儿扩张性心肌病怎么治

"小儿扩张性心肌病是小儿心脏出现不明原因的心脏扩大、收缩功能受损、出现心力衰竭的心肌病。大多数小儿扩张性心肌病有病毒或细菌感染史、家族遗传史。这种疾病重在去除病因，已知病因者如病毒感染者应该抗病毒治疗，病因不明确者重在控制心衰。急性心衰的控制可使用正性肌力的药物，如洋地黄类药物，同时要观察生命体征的变化。如果心衰症状改善，病情好转可长期使用RAAS系统抑制剂来改善预后。小儿扩张性心肌病的预防很重要，主要是避免感染，有呼吸道感染或消化道感染时应及早治疗，注意预防脱水并保证充足的休息。"

语音时长01:17''

肖明│山东省立第三医院

2019/05/27收听(93801)

先天性肥厚性心肌病怎么治

"先天性肥厚性心肌病是一种常染色体显性遗传病，病因不明，其具体的治疗方案根据临床实际情况各有不同。对于一些症状并不明显，检查显示心肌肥厚较轻微的肥厚性心肌病可暂不予特殊处理，动态观察。如果已经出现临床表现，比如心悸、呼吸困难、心前区疼痛，甚至晕厥，后期可出现心律失常和心力衰竭，治疗首先应低盐饮食，避免情绪激动或者过度劳累。药物治疗包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂可减少心肌耗氧，预防猝死。药物治疗仅能缓解症状，并不能使肥厚心肌逆转。肥厚性心肌病是一种慢性病，需要长期口服药物治疗。对于药物治疗无效，左心室流出道梗阻的患者可行室间隔肌切除术暂时缓解症状，要想彻底改善心肌肥厚则只能行心脏移植治疗。"

语音时长01:31''

肖明│山东省立第三医院

2019/06/03收听(63610)

扩张性心肌病的治疗

"扩张性心肌病的治疗有如下几个方面：一、针对病因治疗，应该积极寻找病因，给予相应的治疗，比如控制感染、纠正电解质紊乱等。二、针对心力衰竭的药物治疗：1、ACEI或者ARB的应用，所有的左室射血分数小于40%的心衰患者，如果没有禁忌症，都应该使用ACEI，从小剂量开始逐渐递增。2、β受体拮抗剂，应在ACEI和利尿剂的基础上加用，从小剂量开始逐渐加量，以达到目标剂量或者最大耐受量。3、盐皮质激素受体拮抗剂，包括依普利酮和螺内酯都是保钾。4、肼苯达嗪和二硝酸异山梨酯，这两种药物合用可以作为对ACEI或者ARB不能耐受患者替代。5、伊伐布雷定，是一种通道阻滞剂，能够减慢窦性心律。对于不能耐受β受体拮抗剂，心率大于等于70次\/分的患者可以使用。6、利尿剂，利尿剂能够改善胸闷、气短和水肿这样的症状。比如呋塞米每天20mg，或者氢氯噻嗪每天25mg。7、洋地黄，是一种强心药可以增强心肌收缩力，能够有效的改善症状。三、心衰的心脏再同步化治疗，也就是CRT四、抗凝治疗。对于有房颤或者是已经有附壁血栓形成，或者有血栓栓塞病史的患者，需要长期口服华法林等抗凝治疗。五、心律失常和心脏性猝死的一种防治，可以置入心脏电复律除颤器也就是ICD。六、对于严重的心衰，内科治疗无效的病例，可以考虑心脏移植。"

语音时长02:52''

李艳敏│潍坊市人民医院

2018/11/19收听(75444)

02:28

扩张性心肌病注意事项

扩张性心肌病又称为扩张型心肌病，是原发的心肌损害导致的以心腔扩大、心力衰竭、心律失常，以及晚期...

耿小勇│河北医科大学第三医院

2023/06/30播放(89949)

扩张性心肌病寿命多少

"扩张型心肌病的患者寿命根据发病时身体情况、具体年龄，可以从一年到几十年不等。扩张型心肌病可以表现为左心室扩张、右心室扩张和双侧心室扩张，最初表现的是单侧的心室扩张，尤其是左心室扩张更多一些。当左心功能降低，如果及时应用阻止心脏扩大的药物，比如培哚普利、依那普利、缬沙坦、替米沙坦、螺内酯、比索洛尔、美托洛尔等，可以延缓心功能降低，患者并不表现心衰症状，患者可以存活十年到二十年以上。但如果没有应用药物控制，心功能逐渐下降，当心功能失代偿后，患者就会出现心衰、心律失常等，患者的寿命可能在五年到十年。如果反复出现心衰，药物控制不理想，发展到终末性心衰，患者最多只剩下一年的寿命。当发现是双侧心室扩张时，患者可能出现全心衰竭，预后更差，五年的生存率在35%左右。"

语音时长01:33''

于佳慧│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/05/17收听(55996)

扩张性心肌病饮食

"扩张性心肌病患者的饮食，要吃高蛋白、高维生素的清淡食物，比如鸡蛋、鱼、虾，还有新鲜的瓜果蔬菜，含维生素多的食物，促进心肌的代谢，能够增加机体抵抗力。新鲜的瓜果蔬菜，能够防止便秘，要少量多餐，一天吃5、6顿饭，不要吃的过饱。要多吃粗纤维的食物，比如芹菜、韭菜、豆角。如果心衰的时候，还要注意控制食盐的摄入量，以低盐饮食为主。因为食盐过高，有可能就会造成水钠潴留，引起水肿，造成心脏的负担加重，还要限制水份的摄入，不能喝太多的水。"

语音时长01:10''

董爱芝│聊城市第二人民医院

2018/12/05收听(19364)

扩张性心肌病的症状

"扩张型心肌病一般起病缓慢，患者多在临床症状明显时就诊，主要因各种心衰表现为而就诊。该病预后较差5年生存率仅为50%，由于扩张型心肌病，早期无特异性诊断指标和典型症状，所以当患者出现以下症状时请及时就诊：1、无明显诱因活动耐量下降伴呼吸困难明显。2、随着病情发展出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等心功能不全症状。3、出现腹胀、下肢水肿等右心功能不全的表现，甚至出现脏器栓塞等。4、有时扩张型心肌病会出现逐渐进展的室性心律失常，由室早逐渐加重为室速室颤。5、随着心功能逐渐下降，到终末期会出现顽固性低血压，甚至心源性休克。"

语音时长01:30''

肖明│山东省立第三医院

2019/05/27收听(84866)

扩张性心肌病的饮食

"扩心病患者一般建议进食易消化的动物类高蛋白，如鱼肉、瘦肉、牛奶等；植物蛋白如大豆制品以及高热量食物如牛奶、豆浆、糖分等；还要多进食含有丰富维生素食物如杂粮、豆类；富含VE的芝麻、玉米油、花生油、大豆油等；富含VC的新鲜蔬菜和水果等，可同时提高机体免疫功能，防止心肌因自身免疫反应而受到损害。此外，进食含足够的硒食物也很有必要，如海参、贝类、蘑菇等。注意禁食高盐、高脂饮食，高盐会造成水肿，高脂会加速动脉粥样斑块形成，因此要严禁油炸、膨化食品等，一次进食不要过饱，减少胃肠道负担。"

语音时长01:27''

肖明│山东省立第三医院

2019/05/27收听(56853)

02:31

扩张性心肌病的死亡率

扩张性心肌病是一组表现为心脏心室扩大却不能泵出身体所需血量的心肌疾病，5年病死率约为15%-5...

吕爱莲│长沙市第一医院

2021/06/15播放(95708)

扩张性心肌病如何治

"扩张型心肌病是属于心肌病的一种，是由于各种疾病，比如心脏瓣膜病、冠心病、爆发性心肌炎等等，而造成心脏各心腔的扩大以及血管的扩张。一旦出现扩张性心肌病，要给予心电图、心脏彩超、冠脉CTA等来评估扩张性心肌病的严重程度，以及是否发生了并发症，比如严重的心衰以及严重的心律失常等等。另外，在治疗方面主要是以强心、利尿以及营养心肌的药物来治疗，在药物的选择上有米力农、地高辛、螺内酯、氢氯噻嗪、果糖磷酸钠，这些药物都可以使患者的心功能得到恢复，尽最大可能地延长患者的寿命。"

语音时长01:13''

柳瑞│聊城市人民医院

2019/02/09收听(75961)

01:52

扩张性心肌病生存率

扩张性心肌病，指的是扩张型心肌病，在临床上普遍存在，典型表现是心脏心肌的原因引起左心室扩大、左...

李帮清│北京大学人民医院

2023/07/11播放(84368)

02:04

扩张性心肌病是否遗传

扩张性心肌病可以遗传。扩张型心肌病是以心腔扩大、室壁变薄、心力衰竭等并发症为主要表现的原发性心...

耿小勇│河北医科大学第三医院

2023/04/18播放(59243)

扩张性心肌病分类

"扩张性心肌病在临床当中主要是分为以下三大类：第一、特发性的扩张型心肌病，这种类型的心肌病是原因不明的，经过所有的系统的检查后，仍然没有找出病因，这种情况叫做特发性扩张型心肌病，占所有扩张性心肌病当中的50%的比例。第二、家族遗传性的扩张性心肌病，这种类型占了30%-50%左右，是由于家族遗传基因突变等原因所导致的。第三、继发性扩张性心肌病，导致出现的情况有某些疾病所引发，免疫或者环境等因素所导致的，比如像缺血性心肌病、感染免疫性扩张性心肌病、中毒性心肌病，比如患者长期暴露在有毒的环境当中，像做放化疗的人，就有可能会出现中毒性的扩张型心肌病。还有围生期心肌病、代谢内分泌性和营养性疾病所导致的扩张型心肌病，比如像硒缺乏，淀粉样变性等。"

语音时长01:28''

魏晓冬│哈尔滨市第一医院

2019/08/29收听(98974)

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