回旋形脉络膜萎缩有什么表现-有来医生

李爽
副主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院

眼科

回旋形脉络膜萎缩有什么表现

2023-12-25 16:51阅读：

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回旋形脉络膜萎缩在早期可能出现夜盲症状，随着病情的发展，视力逐渐减退，视野逐渐收缩。当病变累及黄斑时，视力会极度低下，甚至仅剩光感。

眼底表现非常特殊，开始在赤道部出现萎缩，通常呈不规则圆形、多角形、扇贝形和各种奇形改变。在病变之间，眼底可能正常。病变区的脉络膜毛细血管和色素上皮完全消失，可见脉络膜大血管和视网膜色素紊乱。

随着病程的进展，萎缩区由周边向后极扩展，常形成一环形暗点。随后，萎缩区进一步向视盘及周边部扩大，黄斑因有致密的脉络膜毛细血管丛得以长时间保持正常，但最后也发生萎缩。全眼底呈黄白色，散布有小色素斑，周边部更致密，有时呈天鹅绒样棕色色素增生。视网膜血管变细，视盘色变浅，常伴有白内障。

参考资料：葛嫣然等主编.眼科检查与疾病诊疗下[M].吉林科学技术出版社,2016.06.

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回旋状脉络膜视网膜萎缩是怎么回事

"回旋状脉络膜视网膜萎缩是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。患者是因为缺乏鸟氨酸氨基转移酶，从而导致血浆和组织中鸟氨酸的水平明显升高，导致眼底出现脉络膜视网膜萎缩。目前导致该疾病的机制尚不明确，普遍认为使视网膜细胞内缺乏脯氨酸或者视网膜，脉络膜内缺乏磷酸肌酸储备而导致的细胞功能异常。临床表现为十岁以后出现高度近视散光夜视力下降，然后发现周边视野缩小到四十，五十岁的时候出现完全失明的表现。检查眼底发现出现不规则圆形的完全性脉络膜血管萎缩，本病可以分为维生素B6敏感或不敏感两种类型，所以治疗时如果属于前者考虑补充维生素B6。如果是不敏感的类型，应该在饮食当中严格限制精氨酸的摄入或低蛋白饮食治疗。"

语音时长01:26''

邢琳│哈尔滨医科大学附属第一医院

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回旋状脉络膜视网膜萎缩是怎么回事

回旋状脉络膜视网膜萎缩，主要由鸟氨酸的代谢酶缺乏引起，视网膜等微小血管的改变，从周边部开始，由...

李红阳│广东省第二人民医院

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回旋状脉络膜视网膜萎缩是什么原因

"回旋状脉络膜视网膜萎缩，是眼科比较少见的一种先天性遗传疾病，通常是由于鸟氨酸氨基转移酶缺陷，引起来的常染色体隐性遗传性疾病。在疾病的早期一般表现为夜盲，随着病情加重，视野逐渐收缩视力下降，中年以后视力可以严重下降。眼底检查可见视网膜周边部，出现大的铺路石样视网膜色素上皮层，和脉络膜毛细血管萎缩，形成扇贝状的边界。荧光造影检查结果显示，萎缩区内脉络膜毛细血管消失，暴露脉络膜血管中层。对于这种情况目前尚无有效的治疗方法，可以口服维生素B6降低血浆鸟氨酸的水平，可能起到一定的治疗效果。"

语音时长01:12''

张健│枣庄矿业集团中心医院

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回旋状脉络膜视网膜萎缩是什么原因

回旋状脉络膜视网膜萎缩为常染色体隐性遗传病，与鸟氨酸代谢异常有关。临床上患者通常10岁左右可发...

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脉络膜萎缩会失明吗

很多近视患者，尤其是高度近视眼患者，因为医生告知视网膜和脉络膜萎缩，进而产生悲观情绪。认为视网...

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高度近视脉络膜萎缩怎么办

高度近视脉络膜萎缩时治疗主要还是针对病因即脉络膜新生血管、视网膜裂孔或者视网膜脱离治疗，同时患...

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脉络膜萎缩是什么眼病

发生脉络膜萎缩有多种情况，具体如下：

1、遗传性脉络膜萎缩：没有办法治疗；

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赵明威│北京大学人民医院

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变性近视的脉络膜萎缩怎么治

"病理性近视是指近视超过600°以上的情况，这种近视除了会造成视力下降以外，还可能会引起多种眼底并发症，包括玻璃体混浊、玻璃体后脱离、眼底萎缩性改变、脉络膜萎缩、后巩膜葡萄肿、视网膜色素紊乱、豹纹状眼底等。对于这类情况目前尚无有效的治疗方法，一般建议定期监测眼底变化，如出现进一步加重，考虑对症治疗。另一部分并发症主要包括新生血管性改变，比如黄斑出血、脉络膜新生血管膜、视网膜脱离等，这类疾病需要及早处理。处理的方法包括眼内注射抗VEGF药物，如雷珠单抗注射液或者玻璃体切割手术治疗等。"

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张健│枣庄矿业集团中心医院

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什么是脉络膜脱离

眼球壁分三层，巩膜、脉络膜、视网膜，三者正常情况下紧紧贴合，若视网膜离开，则为视网膜脱离。若脉...

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变性近视脉络膜萎缩是怎么回事

"变性近视性脉络膜萎缩，属于高度近视性眼底病变的一种。随着近视度数的加深，眼轴进行性变长，眼球后极部向后扩张，产生后巩膜葡萄肿的表现。眼底的改变主要包括视盘颞侧出现脉络膜萎缩弧，严重者萎缩弧围绕视盘一周，黄斑区色素上皮层和脉络膜毛细血管层萎缩，可以成大小不等数片，相互可以连接，萎缩区内可见裸露的脉络膜大血管及不规则的色素。由于后极部向后扩张，可产生玻璃膜线样破裂或者黄斑中心凹下出血及新生血管形成等。对于这一系列的病变，通常都是由于高度近视引起，对于脉络膜萎缩目前尚无有效的治疗方法，只能建议尽量定期复查眼底的变化，如果出现黄斑出血或者视网膜裂孔等需要及时处理。"

语音时长01:25''

张健│枣庄矿业集团中心医院

2018/07/13收听(51658)

回旋形线状鱼鳞病是怎么回事

"回旋形线状鱼鳞病是一种角化性疾病，可见奇形怪状的移行性环状和多环状的红斑，为常染色体隐性遗传性疾病。临床可见躯干、四肢近端泛发多环形、匍行性皮疹，外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘。在腘窝和肘窝的曲面苔藓形成角化过度，一些病例尚可发生松弛性角层下水疱，掌跖多汗，大多数病例可见竹节状发。本病也常同时合并特应性皮炎，头面部皮肤常呈弥漫发红、脱屑，如同脂溢性皮炎。治疗可如鱼鳞病样对症处理，用保湿剂外涂保护皮肤，也可以阿维A口服。"

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孙明强│沈阳市中西医结合医院

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什么是脉络膜缺损

脉络膜缺损，实际上是脉络膜及视网膜色素上皮层的缺损，常为眼球先天性组织缺损的一部分，临床相对的...

蔡小军│武汉大学中南医院

2017/12/18播放(84986)

匐行性脉络膜萎缩的症状

"匐形性脉络膜萎缩，实际上是一种发生在眼底后极部脉络膜毛细血管及视网膜色素上皮的一种慢性复发性疾病。多累及到视网膜色素上皮、脉络膜毛细血管和脉络膜。目前病因并不是很明确，对这种患者没有理想的药物可以进行纠正。临床表现一般为视力下降，包括眼前黑影。视力下降的程度取决于病变的部位、大小。如果未累及后极部或黄斑部中心凹者，则视力损害较轻。对于这种疾病的检查，视野检查是一种比较常规的检查方法。所以一旦患者患有这种疾病，建议到正规医院进行治疗。"

语音时长01:09''

许璨│单县中心医院

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什么是色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩是较罕见的疾病，发生率较低，到现在为止已经临床报道很多年，患者例数...

师燕芸│山西省眼科医院

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什么是色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩

"色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩，是一种特别罕见的疾病。它在我国的发生率比较低，有的人说，它与先天的因素有很大的关系，但是目前并没有很好的临床证明，或者研究证明它是怎么形成的。它的临床表现可以表现为视功能的改变，比如会出现视野的改变，及视力的严重下降，有的会出现失明的情况。也会发生眼底的病变，主要表现为视盘周围有灰白色，或者青灰色的视网膜脉络膜的萎缩区。对于治疗这种疾病，目前会采用手术的治疗方法，需要进行检查，然后到医院进行处理。"

语音时长01:11''

许璨│单县中心医院

2018/07/28收听(25250)

匐行性脉络膜萎缩的症状

"匍行性脉络膜萎缩又称为匍行性脉络膜炎，是罕见的慢性进行性复发性眼内疾病，病因未明，双眼发病。病程发展比较缓慢，有些患者可能十几岁发病，到中年以后才会出现明显的视力下降，表现为视物模糊、视物变形或者出现中心暗点。眼底表现根据病变的部位和范围分为典型性，非典型性变异和黄斑型。典型性又称为视盘周围炎，活动期可以发现视盘周边出现奶油黄色视网膜下浸润，进展期可能会见不规则的螺旋状病，视网膜通常水肿，有可能还会出现视网膜脱离等症状。如果长期发病的患者，视网膜下纤维瘢痕形成，脉络膜萎缩，邻近组织色素沉着是主要的特征。非典型性病灶可能发生在周边，孤立或者多发性。黄斑型表现为黄斑部出现明显的脉络膜视网膜病损。如果进行视野检查，可以发现相应的暗点。"

语音时长01:30''

邢琳│哈尔滨医科大学附属第一医院

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脉络膜黑色素瘤怎么回事

"脉络膜恶性黑色素瘤，是成年人最常见的眼内恶性肿瘤，多见于50-60岁，常为单侧性，主要起源于葡萄膜组织内的色素细胞和痣细胞。临床表现：如果肿瘤位于黄斑区，患者于疾病早期即可有视物变形或视力减退。如果位于眼底周边部，则没有自觉症状。根据肿瘤生长的形态，可以表现为局限性和弥漫性两种，局限性更多。局限性患者表现为凸向玻璃体腔的球形隆起肿物，周围常有渗出性的视网膜脱离。弥漫性沿脉络膜水平发展，呈普遍性的增厚，而隆起不明显，易被漏诊或者是误诊。肿瘤易发生眼外或者是全身性的转移，可以转移至巩膜外、视神经、肝、肺、肾和脑组织等，预后比较差，可因渗出物、色素及肿瘤细胞而阻塞房角，肿瘤压迫涡静脉，或者是肿瘤坏死所致的大出血等，而引起继发性青光眼。在肿瘤生长过程中，可因肿瘤高度坏死而引起眼内炎或全眼球炎，因此它也是一种较为常见的伪装综合征。治疗：小的肿瘤可以随访观察或行局部切除、激光光凝或放疗。眼球摘除术仍然是主要的治疗选择，主要适用于肿瘤继续发展、后极部肿瘤累及视神经、肿瘤较大所致的失明、继发性青光眼或视网膜脱离者。"

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李琳琳│日照市人民医院

2018/06/01收听(88073)

脉络膜骨瘤有什么症状

"脉络膜骨瘤是眼科比较少见的一种脉络膜肿瘤性疾病，目前病因尚不明确，多认为是一种骨性迷离瘤，这种疾病好发于青年女性，单眼居多。肿瘤多位于视盘附近，呈黄白色或者橘红色的扁平状隆起，表面可见色素沉着，肿物的边缘呈不规则形，似伪足向四周伸出，可以形成视网膜下新生血管膜，或者伴有视网膜表面出血，浆液性视网膜脱离。对于这种疾病可以完善脉络膜血管荧光造影、眼球超声检查、眼球CT检查等。目前尚无有效的治疗方法，当出现视网膜下新生血管时，可以给予视网膜激光光凝术。"

语音时长01:13''

张健│枣庄矿业集团中心医院

2018/06/28收听(81604)

脉络膜视网膜炎怎么治疗

"脉络膜视网膜炎属于葡萄膜炎的一种，也是眼科比较常见的疾病，一般是由于免疫机制异常导致。不过这两种炎症由于位置靠近眼球内部，对眼睛带来的影响非常大，因此要积极治疗。建议首先全身及局部应用糖皮质激素，控制眼内炎症，全身可选择甲强龙或地塞米松，局部可选择眼内注射曲安奈德注射液。如果眼内炎症较明显出现渗出，需要使用睫状肌麻痹剂如阿托品滴眼液、复方托吡卡胺滴眼液。如果疼痛症状比较明显，可使用止痛药物，如吲哚美辛肠溶片。"

语音时长01:10''

张健│枣庄矿业集团中心医院

2019/07/01收听(50091)

脉络膜黑色素瘤怎么治疗

"脉络膜黑色素瘤是一种常见眼内恶性肿瘤，常常发生在中老年人的身上。如果脉络黑色素瘤是良性的可以通过手术方法切除，在联合使用激光光凝或放疗治疗。眼球摘除术仍是主要的治疗选择，主要用于肿瘤很严重的患者。目前还没有发现这种肿瘤的明确病因，患者尽量减少眼部的刺激，让眼睛得到休息，当眼睛疲劳时可以做一些眼保健操。如果发现视力减退，视野缺损，视物模糊，眼前黑影，色觉改变的现象时要及时的去医院进行检查，对症治疗。"

语音时长01:09''

刘洪君│沈阳市中西医结合医院

2019/04/03收听(77958)

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