左心发育不良的主要治疗方法是手术治疗，通过积极的术前准备、手术治疗、生理纠治术，已获得疾病的恢复。

一、术前处理

诊断明确即用前列腺素E1持续静脉滴注，控制吸氧浓度为21％左右，目的是促使动脉导管续继开放，使用呼吸机避免过度通气，保持动脉血的二氧化碳分压在4.0～5.33kPa(30～40mmHg)以上促使肺血管收缩，阻力增高，肺血流量减少，从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量。保持水、电解质和血酸碱度等正常指标，要求血氧饱和度达到80%～85％。

二、手术治疗

手术治疗为唯一有效的方法。由于新生儿早期肺血管阻力较高，根治性纠治手术死亡率很高，故常施行分期手术。第一期手术在体外循环结合低温或深低温停循环下进行，可经肺总动脉或动脉导管和右房插管建立体外循环。术后半年常规复查并进行心导管检查，若发现房间隔缺损过小或主动脉口狭窄，可再施行球囊导管扩张术。

三、生理纠治术：第一期手术后12～18月可施行生理性纠治术，临床常见以下手术方法：

1、切除房间隔，行心房内补片将左房血经三尖瓣口引入右心室，修补房间隔缺损。

2、结扎或缝合主、肺动脉分流部位，保留右室流出道或近端肺动脉与主动脉弓的吻合口，使右室继续向体循环供血。

3、右房心耳部与右肺动脉吻合，前壁可用心包片补片扩大或用带瓣外管道连接即改良的Fontan术。肺动脉压力高低决定手术的成败关键。

4、经生理纠治约1/5病例可获得较满意疗效，但右室长期承受体循环压力，其远期效果尚待随访。