原发性骨髓纤维化的症状包括贫血、脾肿大、高代谢状态、出血、髓外造血、门静脉高压、体液免疫功能异常等。
1、贫血:由红细胞无效造血,红系增生低下和脾功能亢进引起,患者会感到头晕、疲倦、虚弱、气短和心悸。
2、脾肿大:患者会出现早饱、左上腹部不适,脾大压迫了结肠会引起腹泻,如果发生了脾梗塞,脾周围炎和脾包膜下血肿,可出现严重的左上腹和左肩部疼痛。
3、高代谢状态:导致体重减轻,盗汗,低热,痛风和肾结石。
4、出血:表现为皮下出血,胃肠道出血。原因包括血小板功能障碍,获得性V因子缺乏,血小板减少,DIC,食道静脉曲张和消化性溃疡。
5、髓外造血:表现为胃肠道出血,脊髓受压,癫痫,腹水,尿血,心包积液,胸腔积液,咳血,呼吸衰竭。
6、门静脉高压:可导致腹水,食道胃底静脉曲张和肝性脑病。原因是脾们静脉血流增加和肝血管的弹性下降。
7、体液免疫功能异常:可见自身抗体,循环免疫复合物,淀粉样变性和感染。