房室管畸形需要做的检查，主要包括体格检查、影像学检查等。
一、体格检查：
胸骨左缘第二、三肋间可闻及收缩期杂音，偶有震颤，二尖瓣区有收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进分裂。完全性房室管畸形者，可在胸骨左缘3、4胁间听到全收缩期粗糙吹风样杂音伴震颤。
二、影像学检查：
1、心电图：可以观察心脏有无扩大、肥厚，有无心律失常、房室传导阻滞等现象；
2、胸部X线：可以评估心脏及大血管血流是否有异常；
3、超声心动图：超声心动图对房室管畸形具有较高的诊断符合率，但也可能出现少量漏诊；
4、彩色多普勒：彩色多普勒超声在房室管畸形的诊断中较为常用，其能够对病变组织进行有效定位，对畸形类型、缺损大小进行精确评估。
