原发性脉络膜硬化是一种眼底疾病,主要表现为脉络膜的弥漫性或局限性变性改变,并伴有视网膜变性和色素性改变。这种疾病有家族史,并存在不同的遗传形式。多见于老年人,但并不常伴有全身性动脉硬化和脉络膜血管硬化。眼底病变表现为如同大脉络膜血管的硬化表现,这是由于血管周围组织、毛细血管消失和视网膜色素上皮细胞变薄的萎缩背景下,脉络膜大血管明显暴露出来。
根据双眼对称性改变、有家族史以及眼底特殊性改变,通常可以做出诊断。对于病变广泛者,如弥漫性萎缩,应与视网膜色素变性和其他视网膜变性疾病相区别;对于中心部的萎缩,应与老年性黄斑变性和后极部炎症病变相鉴别。
本病目前没有特殊疗法,治疗主要是针对症状进行缓解。如果发现患有原发性脉络膜硬化,建议及时就医,以便得到专业的诊断和治疗。
参考资料:葛嫣然等主编.眼科检查与疾病诊疗 下[M].吉林科学技术出版社,2016.06.