什么是黏多糖贮积症Ⅲ型

2020-07-20 15:32

手机浏览

用手机扫描二维码在手机上继续观看 什么是黏多糖贮积症Ⅲ型
01:59

语音内容

黏多糖贮积症Ⅲ型是属于黏多糖贮积症的类型,黏多糖贮积症是溶酶体累积病,由于溶酶体水解酶的缺陷,造成体内酸性黏多糖降解受阻,黏多糖在体内集聚而引起一系列的临床症状。
黏多糖储积症分为七大类型,其中黏多糖贮积症Ⅲ型相对少见,临床可以分为四种亚型,由于不同酶的缺陷导致,主要表现是进行性智力减退,其中贮积症ⅢA型临床进展比较快,一般4-5岁以前智力正常,以后逐渐出现反应迟钝、智力低下,并且逐渐加重。严重的在2-3岁就可以出现智力低下,并多有毛发增多,其他的改变比如特殊面容、身材矮小、骨骼畸形,患者往往不太严重,甚至基本正常。通常有听力的损害,但是没有角膜混浊,一般不累及心脏,没有腹外疝。肝、脾轻度肿大,身材稍矮或者基本正常,极少数表现为身材矮小,也可有关节活动的受限,甚至出现强直,手和其他的关节有屈曲的畸形,目前在治疗上没有有效的办法。

分享:

53

相关推荐

微信扫一扫
查看医生科普知识
已扫129
胡伟的二维码

特别声明:本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据。 举报电话:4006678535
广播电视节目制作经营许可证:(京)字第09345号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-经营性-2020-0006
京ICP备16049935号-8 Copyright ©2020 youlai All rights reserved