黏多糖贮积症Ⅶ型主要指的是β-葡萄糖醛酸苷酶缺乏，是一种常染色体隐性遗传疾病，在临床上比较少见。临床表现主要是出生以后不久即出现特殊面容，如眼距宽、鼻梁低平、上颌骨突出、眼内眦赘皮小，骨骼畸形可以出现鸡胸和鸟嘴型，还有脊柱侧弯、椎体扁平、上肢短、骨骼发育增速，还有皮肤粗糙、松弛，以及肝、脾肿大逐渐加重。
神经系统的损伤不明显，主动脉可以表现为缩窄。在诊断中通常尿中排出酸性黏多糖增多，确诊根据尿液中缺乏β-葡萄糖醛酸苷酶的活性可以进行确诊，羊水细胞培养以后测酶的活性可以有助于产前诊断。
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"黏多糖贮积症Ⅲ型是属于黏多糖贮积症的类型，黏多糖贮积症是溶酶体累积病，由于溶酶体水解酶的缺陷，造成体内酸性黏多糖降解受阻，黏多糖在体内集聚而引起一系列的临床症状。黏多糖储积症...
胡伟│首都医科大学宣武医院
2020/07/20 收听(84375)
"黏多糖贮积症Ⅳ型又分为两个亚型，即ⅣA和ⅣB，ⅣB主要是半乳糖-6-硫酸酯酶缺乏，ⅣB主要是β-D-半乳糖酶缺乏。Ⅳ型主要是硫酸软骨素和硫酸角质素降解障碍，表现为在细胞内沉积...
李萍│首都医科大学附属北京世纪坛医院
2021/04/08 收听(63661)
"黏多糖贮积症Ⅲ型又名山菲利普综合征，为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ型，其特征为反应迟钝程度很严重，但周身病变比较轻微。同黏多糖贮积综合症Ⅰ型和...
仵好金│郸城县中医院
2018/06/20 收听(68917)
"黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内，降解多糖的水解酶发生突变，导致其活性丧失。黏多糖不能被降解代谢，最终贮积在人体内而发生的疾病。该病是溶酶体贮积病中非常重要的一类，可分为...
仵好金│郸城县中医院
2018/06/23 收听(18777)
"黏多糖贮积症不同的类型表现，可能会有所不同，具体如下：第一、典型的一型黏多糖贮积症可以表现为粗糙面容、头大舟形头、前额突出、眼睛突出、眼睑肿胀、鼻梁低平、鼻孔上翻、嘴唇大而厚...
李萍│首都医科大学附属北京世纪坛医院
2021/04/12 收听(24786)
"肺结核在临床上分为Ⅴ型，Ⅰ型肺结核又称原发性肺结核，多见于青少年及儿童，临床症状比较轻，不具传染性，影像学可以提示哑铃状改变。Ⅱ型肺结核又称血行播散型肺结核，分为急性、亚急性...
王俊峰│西南医科大学附属中医医院
2020/01/02 收听(28403)
"1型糖尿病更加严重，2型糖尿病和1糖尿病属于不同的概念，1型糖尿病是因为患者体内的胰岛缺乏导致身体内的胰岛素分泌过少，不能严格自身性的控制身体内血糖导致患者出现糖尿病。1型糖...
王靖红│哈尔滨市骨伤科医院
2019/10/19 收听(36079)
"1型糖尿病和2型糖尿病没有哪个更严重的说法，因为1型糖尿病是以胰岛素绝对缺乏为主的，所以1型糖尿病患者的血糖比较不太好调，比较脆，相对于2型糖尿病，血糖控制达标可能会难，但也...
高岩│中日友好医院
2019/07/15 收听(47076)
1型糖尿病又叫胰岛素依赖型糖尿病，多发生在儿童和青少年，但也可以发生于各种年龄。患者起病比较急剧，体内胰岛素绝对不足，容易发生酮症酸中毒，必须用胰岛素治疗才能获得满意的疗效，否...
任运江│章丘市中医医院
2018/07/27 收听(67189)
01:40
1型糖尿病主要是未成年人，一般分布在12岁前后或者是18岁之前，诊断糖尿病一般为1型，2型糖尿病的原因主要是先天性胰岛素不分泌或者是分泌较少，引起的。 这种糖...
李富成│河南中医药大学第一附属医院
2019/08/01 播放（81071）
"临床上呼吸衰竭分为Ⅰ型和Ⅱ型，其主要的分型的原则，其实就是根据不同程度的氧气和二氧化碳的代谢。Ⅰ型呼吸衰竭一般是指单纯的体内出现缺氧，出现低氧血症。一般主要是弥漫性的肺部的严...
李红冬│深圳市宝安区人民医院
2020/02/27 收听(42678)
01:36
1型糖尿病和2型糖尿病用来区分糖尿病不同类型，从名称上无法区分严重程度。1型糖尿病也称之为胰岛素依赖型糖尿病，一般发生于儿童或者青少年患者，治疗方面主要依赖胰岛素进行终身...
章琳│西安交通大学第二附属医院
2020/03/06 播放（65444）
"肝肾综合征Ⅰ型和Ⅱ型的比较主要看肾功能进展的急缓，肝肾综合征是慢性肝病终末期改变，往往在腹水基础上容易发生，常见的表现是肝性脑病、消化道出血、自发性腹膜炎。而肾脏改变是出现突...
智淑清│内蒙古医科大学附属医院
2020/12/24 收听(40649)
"糖尿病是以血糖升高为主的一种慢性代谢性疾病，糖尿病主要分为1型糖尿病、2型糖尿病、特殊类型糖尿病、妊娠期糖尿病等。1型糖尿病和2型糖尿病各有特点，但是无法判断糖尿病是1型严重...
王开芹│滕州市中心人民医院
2019/11/30 收听(19369)
"不能说β-地中海贫血和α-地中海贫血哪个更严重，因为这两种类型的地中海贫血，都属于地中海贫血。在每种类型的分型当中，根据病情的轻重，都分为轻度、中度和重度地中海贫血，无论是α...
刘加强│日照市人民医院
2019/03/08 收听(91238)
"房间隔缺损可以分为四种类型，其中，原发孔型房间隔缺损，也称为1孔型房间隔缺损；继发孔型房间隔缺损，也称为2孔型房间隔缺损。临床最为常见的，是继发孔型房间隔缺损，也就是2孔型房...
李艳梅│沈阳市红十字会医院
2018/11/24 收听(83384)
A型血和B型血的人，后代有四种可能性，A型血、B型血、AB型血和O型血。因为人类的血型是受遗传控制的，孩子的血型是父母血型共同的控制。A型血的人，血型抗原有两种表达形式，可能是...
刘加强│日照市人民医院
2019/01/14 收听(63941)
01:59
房间隔缺损大致分为以下几种类型： 1、原发孔型房缺，又称为Ⅰ型房缺； 2、继发孔型房缺，又称为Ⅱ型房缺。Ⅱ型房缺里根据房缺的部位不同，靠近上腔静脉...
李进华│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/04/08 播放（76507）
"1型糖尿病和2型糖尿病的区别是非常明显的，主要区别是：1型糖尿病是由于胰岛细胞损伤，不能分泌胰岛素。2型糖尿病则是胰岛细胞正常，但是胰岛素发挥作用减弱，也就是胰岛素抵抗。1型...
张宁│河北省人民医院
2018/06/21 收听(55819)
02:37
糖尿病1型和2型是非常重要的鉴别诊断，因为得了糖尿病的病人可能首先都要明白得糖尿病的原因。其实1型和2型的区分是根据糖尿病的病因区分的。所谓1型指的是因为免疫原因，胰岛细...
范慧│首都医科大学附属北京朝阳医院
2019/09/26 播放（52565）
