阵发性睡眠性血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病，本身是十分罕见的疾病，有报道称大概每100万人口中只有1-10例，所以其发生率非常低。
由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现，所以容易出现误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血，有与贫血相关的症状，比如全身乏力、黄疸。
另外有红色或者粉红色尿液，也可能会产生血栓、全血细胞减少等。所以此疾病比较罕见，诊断起来有一定困难。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿指后天获得的造血干细胞突变，导致的一种溶血性疾病，临床表现具体如下： 1、贫血：较早出现的症状，病人可能感觉乏力等； 2、血...
马强│中国人民解放军总医院
2021/04/25 播放（74236）
"阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性干细胞良性克隆性的疾病，由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活的补体异常敏感，出现红细胞的溶解和破坏，临床上表现为与睡眠有关，间歇发作的慢性血管内...
刘加强│日照市人民医院
2018/10/03 收听(43366)
01:19
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种溶血性疾病，因为此类病人都是在睡眠中出现血红蛋白尿，故把该病命名为阵发性睡眠性血红蛋白尿。 该病实际上属于一种造血干细胞异常疾病...
符祥俊│海南省人民医院
2021/01/26 播放（88262）
阵发性睡眠性血红蛋白尿是后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时发作，可伴有血红蛋白尿、全血细胞减少、血栓形成。发病年龄高峰在20-40岁...
邱实│北部战区总医院
2020/08/12 收听(74273)
"夜间阵发性睡眠性血红蛋白尿，主要是一种自身免疫性疾病，多发生于睡眠时，出现了含铁血红素尿，以茶色尿为主要表现。临床实验室检查可能为CD55和CD59分泌增高的一种情况，针对这...
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/04/28 收听(36662)
02:15
阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿，是一种良性克隆性疾病，此病为后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷。1882年PaulStrubing医生报道此...
韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院
2017/12/28 播放（93553）
"阵发性睡眠性血红蛋白，是造血干细胞基因突变引起的后天性获得的良性克罗恩病，因为常在夜间发生，所以又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后，在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白...
王建│锦州市中心医院
2018/10/07 收听(28291)
"阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种溶血性疾病，是由于在夜间睡眠时酸性代谢产物的堆积，导致了获得性造血干细胞基因发生突变，红细胞膜受到破坏而出现血红蛋白尿，表现为尿液呈酱油色或者葡萄...
智淑清│内蒙古医科大学附属医院
2020/12/10 收听(76958)
01:36
阵发性睡眠性血红蛋白尿本质上是血液系统疾病，是由于人体内血液中红细胞膜上的某种蛋白异常，导致红细胞容易破裂溶解。溶解之后血红蛋白释放到血液中，经过血液被排泄到尿液中，使尿...
徐大民│北京大学第一医院
2020/05/08 播放（85489）
01:43
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因主要是正常的红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应溶解的蛋白质，通过糖化肌醇磷脂简称GPI连接蛋白锚连在细胞膜上，统称为GPI锚连膜蛋白，其中以CD...
王彩霞│广州市第一人民医院
2019/07/24 播放（82233）
02:27
关于PNH的临床表现主要有以下三个方面：
1、大部分的患者有不同程度的贫血，常常为中度或者重度贫血，部分患者可能表现为典型的血红蛋白尿，排酱油或者浓茶色的尿，一般...
王彩霞│广州市第一人民医院
2019/07/24 播放（67980）
02:03
阵发性睡眠性血红蛋白尿常规的治疗主要是控制溶血的发作，溶血发作的时候常用药物包括右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素，其中最常用的是泼尼松等免疫抑制剂。如果患者有全血细胞减...
王彩霞│广州市第一人民医院
2019/07/24 播放（70214）
01:51
阵发性睡眠性血红蛋白尿，实际上是内科的疾病，针对这个病有相关的治疗。然后针对这个病的预期寿命，也没有严格地说寿命有多短，一定就活不过多少岁，一般没有这个说法。
黄钟明│北京协和医院
2023/07/27 播放（56700）
01:38
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下： 1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题，可以引起全血细胞减少，所以需要与再生障碍性贫血等可以引起全血细胞减少的疾病相...
王彩霞│广州市第一人民医院
2019/07/24 播放（64564）
01:26
临床上经常有一些患者向医生询问是否有药物服用后可治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。PNH是一种造血干细胞水平基因突变所致的疾病，因此，单靠药物不能治愈。有一部分患者反复溶血发作...
王彩霞│广州市第一人民医院
2019/07/24 播放（98286）
01:59
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做的检查，主要是首先要明确诊断是否患有睡眠性血红蛋白尿，另外就是判断有没有其他的并发症，最常见的检查包括：
1、通过血常规明确白细胞...
王彩霞│广州市第一人民医院
2019/07/24 播放（53389）
"高兴不起来是抑郁发作最常见的一种表述方式，患者在抑郁发作时情绪低落，自认为没有可以高兴的事情。一般抑郁发作的患者，如果和别人相比，生活中本来并没有烦心事，但是却感到无法高兴。...
张卫华│北京大学第六医院
2020/05/24 收听(81907)
02:19
白塞氏病，在临床中误诊率是非常高，主要表现是反复的口腔溃疡以及外阴部溃疡，还有皮肤的针刺点中间溃疡。同时还有眼炎、眼部溃疡。白塞氏病由于它是血管炎，血管炎可以累及全身多脏...
马丽辉│三亚市人民医院
2019/08/27 播放（53927）
01:55
白喉病是由白喉杆菌感染引起，属于急性呼吸系统传染性疾病，属于乙类传染病。主要内容有以下几个方面： 1、临床表现：白喉病主要临床表现为咽部、喉部灰白色纤维蛋白性...
张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院
2021/02/22 播放（59482）
"所谓尿血病，指的是患者尿液中有红细胞，这种红细胞可能是镜下血尿，也就是肉眼无法观察到，通过显微镜观察到尿液中有红细胞；还有另外一种情形是肉眼血尿，这两种情况都叫做血尿。能够产...
周琪│马鞍山市人民医院
2019/06/05 收听(21384)
