马凡综合征是怎么回事

2018-10-06 23:06

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马凡综合征,又称为先天性中胚层发育不良,主要表现是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管的异常。是一种以结缔组织为基本缺陷的先天性遗传性疾病,是常染色体显性遗传,有家族史。一般患有马凡氏综合征的病患,除了身体易于常人外,总是伴有心血管系统的异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。夹层动脉瘤是最主要的危害,一旦承受不住主动脉内压力而破裂,可在几分钟之内大出血休克致使病人死亡。

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