婴儿小头畸形表现

2020-09-21 18:09

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婴儿小头畸形表现为头围较正常小儿低于两个标准差以上者,方能诊断头小畸形。有些头小畸形的脑子虽然小,但形态正常,另一些则因为明显的畸形或伴有扩大的脑室,病儿头顶部小而尖、前额狭窄、颅穹窿小、枕部平坦,面部及耳部看起来相对较大,前囟及骨缝闭合过早,可有骨间嵴。头小畸形患儿体力发育和智力发育往往落后,但并非所有的小头畸形患儿均伴有智力低下,大约有7.5%的头围低于正常2-3个标准差的小儿智力正常,部分患儿合并惊厥或脑性瘫痪。CT可见脑萎缩、脑室及蛛网膜下腔增宽,也有表现为脑体积小,而结构正常,还可以表现为头小畸形综合征,称之为瑞特综合征。表现如以下几个标准:
1、女孩发病。
2、产前及围产正常,生后6-18周神经精神及运动发育正常。
3、出生时头围基本正常,生后六个月至四岁进行性发育迟缓而呈小头。
4、一岁半到四岁智力逐渐退步,与周围的联系减少。
5、1-4岁逐渐失去已经获得的手部技能,出现重复刻板的特异双手拍打、搓洗及拧绞动作,伴阵发性过度换气、咬牙、凝视。
6、行走减少,步态改变和或共济失调。
7、病程中可有稳定期,进而出现癫痫及锥体束症。
本综合征病因不清,无特殊治疗方法。

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