先天性肌无力能活多久

赖光辉
主任医师

首都医科大学宣武医院

疼痛科

先天性肌无力能活多久

2023-06-09 18:19播放 :

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视频内容

先天性肌无力，也被称为先天性肌无力综合征，又被称为家族性婴儿型重症肌无力，是一种比较罕见的先天性遗传性疾病，根据病情的严重程度，存活时间不一样，所以先天性肌无力能活多久不能一概而论。

先天性肌无力症状出现的时间越晚，病情越轻，生存的时间越长。先天性肌无力主要是由于神经肌肉接头的遗传缺陷，导致的运动终板神经肌肉接头的功能障碍，一般出生后不久就会发病，新生儿期表现为眼睑下垂，呈现间歇性或者进行性加重。

同时有咽肌无力和面肌无力，影响到婴儿的哺乳，所以同时婴儿会出现哭声微弱、呼吸肌无力。病程一般无明显进展，全身的肌无力有或者是没有一般不严重，6-7岁时症状会有好转，但不能完全缓解。

先天性肌无力能活多久

"先天性肌无力一般呈两极分化，一方面就是先天性肌无力，如果只是母亲的抗体造成婴儿一过性的肌无力，通过早期的治疗以后可以治愈，寿命跟正常的没有区别。另一方面就是比较轻的先天性肌无力，表现为眼肌型，也可以通过治疗治愈，也可以长久不会复发，寿命也跟正常的没有区别。还有几种情况比较严重，是因为基因突变造成的先天性肌无力，还伴有全身其它的功能障碍和畸形，这种一般存活几个月到一年左右可能就会死亡。还有就是重症性的先天性肌无力，会出现严重的呼吸衰竭以及呼吸道的感染，导致生活质量下降而出现全身器官衰竭，最后死亡，一般也是数月到一年左右就会死亡。"

语音时长01:15''

陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院

2020/12/15收听(60326)

肌无力能活多久

"肌无力是重症肌无力的疾病，重症肌无力患者能活多久，应该具体问题具体分析。对轻度的重症肌无力患者，只要长期病情得到控制，进行合适治疗，患者能够长期存活。但重症肌无力患者随着病情加重之后，患者会引起重症肌无力危象，在治疗不合适或者治疗不及时的情况下，可能致命。对待重症肌无力，首先应该合适治疗、长期治疗、科学治疗，尽量减少重症肌无力危象发生的可能性。"

语音时长01:21''

朱凤磊│解放军总医院第七医学中心

2019/05/30收听(98995)

肌无力能活多久

　　肌无力常指重症肌无力，可由多种原因导致，患者能活多久与个体情况有关，取决于疾病的严重程度和进展速度等，需要具体问题具体分析。重症肌无力是由免疫系统功能障碍...

孙庆利│北京大学第三医院

2020/04/19阅读(4128)

01:49

先天性肌无力能治好吗

先天肌无力称为先天性肌无力综合征，为特殊类型的肌无力，多数患者为基因缺陷引起，所以目前并无特效...

杨光│中国人民解放军总医院

2021/04/01播放(57172)

先天性肌无力是什么病

先天性肌无力综合征是以疲劳性肌无力为特征的一组遗传病，主要的发病机制是运动终板、神经肌肉接头信息传递障碍，一般主要表现为波动性的肌肉无力、易疲劳等，主要是需要应用基因检测的方法进行确诊。先天性肌无力常常分为四种类型，包括编码突出前膜蛋白质的基因突变、编码突出间隙蛋白质的基因突变、编码突出后膜蛋白质的基因突变，以及蛋白质反应后糖基化缺陷和某些与疾病重叠的综合征。确诊可以做肌电图、肌肉病理以及遗传学检测。

语音时长01:14''

刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/07/20收听(92665)

01:39

先天性肌无力能治愈吗

先天性肌无力无法治愈。顾名思义，先天性肌无力是由于身体基因缺陷导致的肢体肌肉无力、萎缩，临床上...

胡军勇│河北医科大学附属以岭医院

2020/03/03播放(70315)

先天性肌无力能治愈吗

"先天性肌无力不能治愈，顾名思义先天性肌无力是由于身体基因缺陷而导致的机体肌肉无力、萎缩，临床上可以表现为眼睑下垂、构音无力、吸吮无力、咳嗽无力，甚至四肢肌肉无力，病人可以出现活动受限、不能跑步、日常生活无法自理等症状。先天性肌无力可以发生在各个年龄阶段，比如婴儿一出生就可以出现咳嗽无力、吸吮无力等等，甚至呼吸无力的症状。但是这种症状也可以出现在幼年时期，比如在学龄前出现四肢活动缓慢、易跌倒、跑步不快、上楼困难等。老年人也可以出现这种症状，这类属于晚发性先天性肌无力，其临床表现和幼儿、婴儿的临床表现类似。先天性肌无力是基因的缺陷，由于目前基因疗法尚未成熟，所以此类疾病无法治愈。"

语音时长01:20''

王薇│首都医科大学附属北京安贞医院

2020/12/22收听(46235)

肌无力症状能活多久

"肌无力的症状有很多种，患者能活多久要看是什么疾病所致，存在较大的个体差异。如果是重症肌无力引起的，重症肌无力严重的时候会引起肌无力危象，或者因为用药不适引起胆碱能危象，这两个危象都会导致患者出现呼吸停止，随时会引发患者的死亡。一旦发生立刻到医院进行检查和治疗，只要治疗得当，患者通常不会发生死亡或者很少发生死亡。不管是什么情况的肌无力，只要得到相应的检查，明确诊断并给予相应的治疗，都能够延长患者生存时间。出现肌无力要针对病因治疗，重症患者酌情采用采用血浆交换及抗胆碱酯酶药治疗。由于长时间服药能够使患者出现各种并发症，希望患者能够慎重选择。"

语音时长01:19''

国红│北京医院

2020/05/08收听(83944)

儿童肌无力能活多久

"儿童肌无力能活18岁左右，病人在初期尚能平地步行，随后因跟腱挛缩使双足下垂，故有平地步行困难。同时因大腿及骨盆部伸肌日益的力量减弱，直立时腰椎明显前突，与下肢病变同时或较晚出现间壁肌群的力减弱。若前锯肌、斜方肌及鳞状肌虚弱无力，则举臂时肩胛骨内侧、远端和胸壁宛如鸟翼，就像鸽子的翅膀一样叫鸟翼，称之为翼状肩胛。若波及背阔肌，医护人员自腋下抬起病儿时，则患儿的两臂向上拖滑，使肩峰接近于耳垂。少数病例初期先呈胸大肌萎缩，因而误诊为先天性的胸大肌缺如。本病侵犯前壁肌、面肌，还见疾病的晚期下肢躯干、跨间肌肉均萎缩，同时侵及前臂，多因肌肉挛缩而发生屈曲变形。此外，本病一般患儿可能有智能低下，多数患儿有心肌病、心脏扩大。疾病初期腱反射存在，以后减弱终至消失。无肌纤维性的震动、震颤，全身知觉及括约肌正常，肌肉兴奋性逐渐减弱，但不呈现变性的反应，病情逐渐进行，于5-10年内日趋严重，并发肺炎等感染时更加危险，最终平均18岁内死亡。"

语音时长02:30''

孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/11/12收听(14054)

先天性脑囊肿能活多久

"先天性脑囊肿一般不影响人的寿命。没有什么临床表现，很多患者都是在无意中做CT检查，或头颅磁共振检查时候发现的，可以没有任何的症状。比如，平时临床上最常见的，后枕部的蛛网膜囊肿，病人可以没有任何的临床症状。当发现以后，会建议病人每一年做一次头颅CT或磁共振的复查，如果连续三年病人的囊肿没有变化，建议以后隔两三年再复查。在临床工作中，基本没有发现病人的脑囊肿有明显的变化，甚至有明显的增大，手术治疗的。所以，发现了先天性脑囊肿的病人，不要紧张，不影响寿命。"

语音时长01:35''

裘丽红│开封市中心医院

2018/05/19收听(78954)

先天性脑血管畸形能活多久

"先天性脑血管畸形指的就是先天性的脑血管发育的畸形，大部分发生在青壮年，尤其是男性多见。这种疾病能不能影响到寿命，需要根据畸形严重的程度以及有没有出现破裂出血。如果先天性畸形比较轻，有可能没有任何的症状，不会造成出血，那么这个时候并不影响寿命。如果症状比较重，突然出现出血并且出血量比较大，这个时候有可能影响呼吸心跳，而影响患者的生命。如果出现深昏迷的状态，那么愈后不良有可能出现死亡。所以发现了脑血管畸形，应该及时的去正规医院的神经内科进行检查，根据脑血管畸形的严重程度，来决定是否进行手术治疗。目前手术治疗是解决这个问题最根本的方法。"

语音时长01:15''

孙广斌│阳谷县人民医院

2018/05/02收听(69009)

02:09

先天性白化病能活多久

先天性白化病患者的寿命根据其并发症严重程度判断。若为单纯性白化病，仅影响到皮肤、毛发和眼部色素...

魏爱华│首都医科大学附属北京同仁医院

2018/08/14播放(53080)

先天性隐性脊柱裂能活多久

"先天性隐性脊柱裂患者的寿命即为人的正常寿命，不会因为隐性脊柱裂而影响到人体的正常寿命，因为隐性脊柱裂大多数患者不会出现临床症状，主要是只有椎管的骨性缺损，没有椎管内容物膨出，所以，不会出现神经功能受损的症状，大多数患者能够正常生活，对于这类患者也不需要特殊处理，寿命不会受到影响。但是，极少数患者可能会出现神经功能受损的症状，对于这类患者如果早期进行积极治疗，也不会影响到寿命，先天性隐性脊柱裂的患者不需要有太多的心理负担。"

语音时长01:11''

郐国虎│武汉科技大学附属天佑医院

2019/04/10收听(79899)

先天性脑血管畸形能活多久？

"先天性脑血管畸形它分很多种类型，但临床上它的症状主要集中在几个方面，最常见的症状第一是癫痫，尤其在一些皮层下的一些病变，病人早期往往有一小部分病人出现早期就是以癫痫为首发症状，这是一种典型的症状。再就是出血，出血是血管畸形最常见的症状，大约百分之七八十的病人都可以以出血为首发症状，由于出血的程度、部位不一样，病人可以表现为头疼、呕吐、意识障碍、肢体的瘫痪或感觉障碍等，由于体力活动用力、情绪激动或者排便可以诱发出血，但也有一部分人没有任何原因。再有一部分病人就单纯的头疼症状，并没有出血，但是往往表现为一个阵发性的非典型的偏头疼。第四点往往有一种进行性的神经功能障碍，由于这种动静脉畸形它的动静脉是直接相连，所以会出现一种“倒血”的现象，而导致邻近病变和远端的一个脑组织长期出现一种缺血反应，所以可导致一些有肢体的力弱、轻偏瘫、肌肉萎缩，或者儿童可以发生对侧的面部、肢体发育不良等等现象。其他还有一些不典型的症状，比如可以头晕、耳鸣、复视、视力减退等等这些症状，这是脑血管畸形的常见的临床症状。"

语音时长01:48''

郑铁晋│首都医科大学附属北京安贞医院

2017/10/29收听(80112)

先天性乙肝会能活多久

语音时长01:35''

历见伟│日照市中医医院

2019/08/13收听(32493)

先天性多囊肾能活多久

一般情况下，先天性多囊肾患者在明确诊断后，生存的时间在10年左右。先天性多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，是由于两侧的肾脏出现多个囊肿，并且呈进行性增大，导致功能性肾组织逐渐减少，肾脏的结构和功能受到严重的损害。在临床上可以出现以下症状：1、反复的尿路感染，以及囊肿的出血、感染；2、高血压；3、肾功能不全。45%以上的多囊肾患者，大约在进入到六岁时就已经达到终末期肾脏病，而导致先天性多囊肾患者死亡的主要原因，是肾衰竭和高血压肾病等。

语音时长01:20''

智淑清│内蒙古医科大学附属医院

2021/05/01收听(49676)

先天性脊髓空洞症能活多久

先天性脊髓空洞症属于一种缓慢进展性疾病，如果患者空洞范围不是十分广泛，神经功能障碍不是特别严重，一般不会在短时间内危及患者生命，所以患者可以长期存活。只不过由于脊髓空洞症累及的神经功能障碍逐步进行加重，患者的生活质会受到比较明显的影响，特别是那些神经损害十分广泛的患者，可以出现吞咽困难、饮水呛咳、双下肢截瘫、反复的泌尿系感染，甚至大小便失禁、褥疮、感染等一系列并发症，这种情况患者可能会随时危及生命。所以，先天性脊髓空洞，如果症状不重，患者的预期寿命不受影响，可以长期生存。但是，如果病情严重也可能会因为一系列神经系统并发症，而在较短的时间内危及生命。

语音时长01:24''

范存刚│北京大学人民医院

2018/11/27收听(89463)

先天性心肌病能活多久

"如果治疗及时，能够存活几十年，甚至并不影响正常的寿命，如果控制不好，可能预后并不好。先天性心肌病主要是有肥厚性、扩张性还有限制性的这几种，通过药物来控制。它的表现主要是心律失常、心脏扩大还有心衰。原因可能是因为病毒感染或者是自身免疫反应、药物中毒、代谢异常这些原因所引起。通过β受体阻滞剂、血管扩张剂可以改善预后。如果到中末期可以选择心脏移植手术，但是这个心脏的供体并不是这么好找。而且心肌病可能是全身免疫反应的结果，即使做了心脏移植，有可能也并不是有很好的预期。"

语音时长01:13''

董爱芝│聊城市第二人民医院

2019/05/02收听(19843)

先天性多囊肾能活多久

"先天性多囊肾是一个错误的概念，多囊肾都是遗传性疾病，没有先天和后天之说，一般是常染色体显性遗传。多囊肾患者进行肾脏替代治疗以后可以存活很多年，如果进行肾脏移植以后，因为没有原发性肾脏病的存在，对移植肾没有任何影响，与正常人没有任何差别。多囊肾患者如果能成活，一般在40岁或50岁以后才出现症状，出现血压升高、腹部出现包块，以及血清肌酐的升高，如果升高到尿毒症水平，也就是大于707μmol\/L，就需要肾脏替代治疗，例如血液透析，也可以进行肾脏移植。多囊肾的病人达到尿毒症期以后，肾脏替代治疗不适宜选择腹膜透析，因为多囊肾病人的腹膜腔容积很小，进行腹膜透析不能充分的进行。"

语音时长01:29''

彭涛│山东大学齐鲁医院

2020/04/06收听(82137)

先天性一个肾能活多久

"先天只有一个肾脏，只要肾脏功能完好，能够维持正常的肌酐水平、尿素氮水平等肾脏的指标，一般不会影响到寿命。但是如果肾脏受到了感染、结石，或者怀孕的时候肾脏负担加重等情况，导致肾功能的异常，有可能就会影响到健康和寿命。所以先天性的一个肾脏只要没有其他的疾病和情况影响到肾脏功能，寿命和普通正常人并不会有很大的差别。人体是有两个肾脏的，两个肾脏同时行使功能的时候可以维持肾脏功能正常。但只要肾脏功能是完好的，就算失去一个肾脏，大多数人也可以维持正常的肾脏代谢功能，并不会严重的影响人的寿命和健康。"

语音时长01:13''

聂志扬│北京医院

2019/09/26收听(78428)

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