什么是肺朗汉斯细胞组织细胞增生症-有来医生

张明
副主任医师

西安交通大学第二附属医院

呼吸与危重症医学科

什么是肺朗汉斯细胞组织细胞增生症

2023-10-16 16:38阅读：

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肺朗汉斯细胞组织细胞增生症是一种吸烟相关的间质性肺疾病，多发生于成年人，临床罕见。特征性的病理改变为以呈细支气管中心分布的朗汉斯细胞渗出形成肉芽肿，机化形成“星形”纤维化病灶伴囊腔形成。

起病隐匿，表现为咳嗽和呼吸困难，1/4为胸部影像偶然发现，也有部分患者因气胸就诊发现。X线胸片显示结节或网格结节样渗出性病变，常分布于上叶和中叶肺，肋膈角清晰。

HRCT特征性地表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔，早期多伴有细支气管周围结节（直径1-4mm），主要分布于上、中肺野。主要涉及上、中肺野的多发性囊腔和结节或BALF朗汉斯细胞超过5%，高度提示PLCH的诊断。治疗须劝告患者戒烟，对于严重或进行性加重的患者，尽管已经戒烟，还需要应用糖皮质激素。

参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.

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什么是小儿郎格汉斯细胞性组织细胞增生症

"小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症，也叫做组织细胞增生症X，它是一组疾病，主要是因为各种内源性的或者是外源性的因素而导致的免疫调节功能紊乱。免疫调节功能紊乱，主要是抑制性T细胞的缺陷引起的，主要是单核吞噬细胞系统中朗格汉斯细胞增生，它是一种非肿瘤性的反应性增殖性疾病。小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症大致可以分为三种临床类型。第一种是热血病，第二种是韩-薛-柯综合征，以及骨嗜酸细胞肉芽肿，这种疾病男孩发病多于女孩，这三种分型之间可以有过渡性，也可以相互转化。骨嗜酸细胞肉芽肿，仅仅累及骨骼，另外两种可累及全身各个组织器官。"

语音时长01:19''

孔元梅│浙江大学医学院附属第一医院

2018/05/15收听(14638)

儿童郎格汉斯组织细胞增生症怎么办

"儿童郎格汉斯组织细胞增生症，目前认为是一种免疫失调性疾病。由于这个病变化多样，轻重悬殊，治疗方案应该根据临床分型和分级而定。药物治疗包括化学治疗和免疫治疗。近年来由于化学药物的综合治疗措施的进展，本病尤其是重症患者的预后大为改观，由于本病不是恶性细胞的浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。常用的化学治疗药物有泼尼松、长春新碱、环磷酰胺等。免疫治疗适用于病情严重的3、4级病儿，在化疗的同时，可以加用胸腺肽、环孢菌素A，对于减少化疗的毒副反应、改善免疫功能有一定的作用。放射治疗适用于病变广泛或者病变部位不能手术的。手术治疗适用于小于5岁，可以采用手术加化疗，或者单用化疗的治疗方法。其他治疗包括控制感染、加强支持治疗。"

语音时长01:46''

李艳梅│沈阳市红十字会医院

2018/08/23收听(48151)

儿童郎格汉斯组织细胞增生症是指什么

"郎格汉斯组织细胞增生症主要发生在婴儿和儿童，也可见于成人。郎格汉斯组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性的疾病，临床表现是多种多样的，受累的器官多少与器官的不同差异比较大。年龄越小受累的器官越多，病情越重，可以成局灶性或全身性的变化，起病可急可缓，病程可短至数周也可以长至数年。最主要的临床表现就是皮疹，第一、多见于1周岁以下的男婴，皮疹既可以与其他器官损害同时出现，也可以是唯一的表现。皮疹比较特殊，主要分布于躯干、颈部、头发和发髻、四肢少见。第二、骨的病变，骨的病变几乎介于所有的郎格汉斯组织细胞增生症的患者，单发病变比较多见，多见于溶骨性损害，累及颅骨最为常见，肺部可以单独的出现，儿童期更为常见，主要表现为呼吸困难和缺氧。重症的可以出现气胸和皮下的气肿，呼吸衰竭，肝脏表现也可以是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血功能的异常，重症者可以出现肝脏的纤维化和肝功能衰竭。中枢神经系统的表现主要是受累丘脑和垂体后叶区，可以出现尿崩和生长的障碍，耳和乳突可以侵害软组织和骨组织，类似于外耳道炎。主要的症状有外耳道溢脓，乳突炎传导性的耳聋和慢性的中耳炎。"

语音时长02:15''

曲朋安│烟台龙矿中心医院

2018/05/21收听(19207)

肺组织细胞增生症怎么治

"肺组织细胞增生症是一组少见的原因不明疾病，主要的病理特征是组织细胞的异常增生。患者可出现咳嗽，以干咳为主，呼吸困难、胸疼、乏力、体重下降、发热、痰中带血、咳血、反复发作气胸，伴有骨骼的囊性病变，如病理性骨折。患者可受累中枢神经系统。约有半数的患者发病前有鼻炎病史，查体没有明显特异，爆裂音和杵状指可见于一部分患者。明确诊断后治疗，第一、选用糖皮质激素，可以改善发病初期患者的症状。第二、也可以尝试细胞毒性的药物，比如长春新碱、依托泊苷等。"

语音时长01:25''

童春堂│聊城市第二人民医院

2018/05/19收听(8239)

肺嗜酸细胞组织细胞增生症怎么治

"肺嗜酸细胞组织细胞增生症是肺朗格汉斯细胞增生性病变，主要的表现为婴幼儿的播散性急性病变，以及慢性多灶性病变和进展缓慢的局灶性的病变。嗜酸性细胞肉芽肿的临床表现为患者可以有咳嗽、咳痰、胸疼、呼吸困难、易疲劳、体重下降、发热，易出现气胸，还可以出现胸膜肥厚、胸腔积液，部分患者有鼻炎的病史。诊断之后的治疗，因为自然病史差异大，有些可以自己缓解，有些则进展至终末期的肺组织纤维化。首先，建议积极的戒烟，可以尝试糖皮质激素以及细胞毒性药物，但是效果一般都不是很明显。其它，比如基因治疗，单克隆抗体以及细胞因子的治疗，也是可以采取的手段。终末期可以考虑肺移植。"

语音时长01:39''

童春堂│聊城市第二人民医院

2018/05/17收听(7613)

朗汉斯巨细胞增生怎么治疗

郎格汉斯巨细胞增生症，是一种病因不明的增生症。临床上，儿童患者多见一些，患儿表现为皮疹、骨骼损伤、淋巴结肿大、肝脏损伤、中枢神经系统症状、消化道症状等多种表现。目前郎格汉斯巨细胞增生症，常用的方法有全身治疗和局部治疗，局部治疗常见于骨骼损伤的患者，可以通过手术切除病灶，治疗效果较好。对于全身性的病变，最有效的方法是做化疗，常用的化疗药物，包括长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、依托泊苷等等，这些化疗药物通过不同的组合，可以有效的控制病情。另外，对于复发的、难治的还可以用小剂量阿糖胞苷加长春新碱以及激素联合化疗，同时也可以采用异基因造血干细胞移植的治疗方法。

语音时长01:17''

刘加强│日照市人民医院

2019/05/05收听(15462)

朗格罕细胞组织细胞增生症怎么治疗

郎格罕细胞组织细胞增生症，原称组织细胞增多症，是一种原因未明的组织细胞增生性疾病。目前病因不明确，与病毒感染、肿瘤、免疫生物学等因素有关。儿童患者多见，患者常表现为皮肤、肝脏、浅表淋巴结肿大，血液系统、消化系统等多系统的损伤。其中目前对于郎格罕细胞组织细胞增生症，最常用的治疗方法是化疗，化疗药物包括环磷酰胺、长春新碱、糖皮质激素、6-巯基嘌呤。如果对于常规化疗治疗效果不好，可以选用异基因造血干细胞移植治疗。另外，对于复发的郎格罕细胞组织细胞增生症，还可以采用小剂量阿糖胞苷，加长春新碱和醋酸泼尼松治疗。

语音时长01:14''

刘加强│日照市人民医院

2019/04/30收听(18289)

组织细胞增生症怎么治疗

"朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是一种免疫表型，或者是功能尚不成熟的郎格汉斯细胞克隆性增生形成的一种少见的疾病，也是儿童组织细胞增生症中最常见的一种，也可以发病于成年人。一般分为两大类：第一是单系统的疾病，例如单个的骨骼受到损害，孤立性的皮肤病变或者是多部位的骨损害，多部位的淋巴结受累。第二是多系统的疾病，指多器官受到累及。它的治疗主要是根据累及的部位不同以及累及的程度不同，它的治疗也是不同的。总体包括手术治疗、放射治疗和全身化疗，如果是单发的嗜酸性细胞肉芽肿，年龄大于五岁以上的儿童，被累及的是单发的颅骨病灶，仅手术刮除就可以治愈了。如果是眼眶骨、下颌骨、乳突或者是脊椎骨，单纯的手术治疗容易复发，或者是承重骨有发生骨折危险的，应该采用局部放射治疗。另外可以给予全身化疗。目前治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症最有效的单药之一，药物是足叶乙甙，对于难以控制的皮肤病变或者是多系统病变，效果是比较显著的。另外，还可以应用长春新碱联合强的松治疗。其他可以应用免疫抑制剂，如环孢素或者是造血干细胞移植治疗等。"

语音时长02:08''

王艳军│聊城市第二人民医院

2018/11/20收听(33633)

朗格汉斯症是癌症吗

"朗格汉斯症不是癌症，是HPV病毒感染后引起的症状，HPV病毒感染和慢性的宫颈炎是导致宫颈癌常见的癌前病变因素。HPV病毒感染和宫颈糜烂和癌症的发生有着密切的关系，如果能够早发现、早诊断、早治疗，将HPV病毒感染和宫颈糜烂彻底的治愈，可以防止宫颈癌的发生，因此早发现、早诊断、早治疗是防止恶变，还有发展成宫颈癌的关键。"

语音时长01:10''

崔双林│中山大学附属肿瘤医院

2020/06/01收听(19607)

组织细胞是什么

细胞是构成人体结构和功能的基本单位，机体就是由数量众多的不同结构和功能的细胞组成。其中不同器官的细胞具有不同的结构，分别执行不同的功能，比如血液当中就有三种血细胞，分别是白细胞、红细胞、血小板，它们分别具有不同的结构，执行着不同的功能。同样的道理，在中枢神经系统中，就有各种各样的神经细胞，它们也具有不同的结构和功能，在心脏中有心肌细胞，在骨骼肌中有骨骼肌细胞等等。如果是在功能上密切联系的细胞互相聚集在一起，就组成的组织。人体有四大组织，分别是上皮组织，结缔组织，肌组织以及神经组织，它们分别执行着不同的功能，比如血液就是由各种血细胞和血浆组成的结缔组织。

语音时长01:20''

刘加强│日照市人民医院

2019/04/24收听(16323)

01:57

什么是肺小细胞癌

肺小细胞癌是一种肺癌，在肺恶性肿瘤内占15%-20%。肺小细胞癌也是一种神经内分泌癌，神经内分...

陶开义│中国科学院大学附属肿瘤医院

2020/10/19播放(37299)

01:34

什么是肺小细胞癌

肺小细胞癌是肺内神经内分泌肿瘤的一种，是一种低分化的神经内分泌肿瘤，包括小细胞癌和复合小细胞癌...

张鸿│首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/07/07播放(36941)

01:43

肺小细胞癌的特点

肺癌分为小细胞癌、非小细胞肺癌，后者包括常见的腺癌、鳞癌、大细胞癌。肺的小细胞肺癌和非小细胞肺...

李敏│中南大学湘雅医院

2021/09/18播放(44679)

什么是肺小细胞癌

"肺小细胞癌是肺癌的一种，肺癌分好多类型，不同来源细胞出现恶变后名称不一样，基本上分两大类，一个是小细胞癌，另一个是非小细胞癌。非小细胞癌即常说的鳞癌、腺癌，或者是少见的一些大细胞癌，小细胞癌特点是恶性度比较高一些，但对化疗药物敏感性非常强，属于肺癌一种。对于治疗目前没有什么靶向治疗方案，因为化疗效果非常好，临床上可以看到有些患者疗效很好，生存期也比较长。虽然化疗效果好，但恶性度也相对偏高，有些患者生存期可能会短一些。"

语音时长01:25''

王新霞│首都医科大学附属北京安贞医院

2020/04/01收听(25628)

肺小细胞癌的特点

肺小细胞癌的特点就是生长速度比较快，早期就会出现复发、转移这样的情况。小细胞肺癌一经发现大部分都出现了转移，很少有手术治疗的机会，除非是早期体检的时候发现，才有可能有手术治疗的机会。小细胞肺癌的特点就是生长、发展的速度比较快，恶性程度比较高，但是通过化学治疗、放射治疗、靶向药物的治疗，治疗的效果也是比较明显的，早发现、早诊断、早治疗是治愈和延长患者寿命的关键。

语音时长01:14''

崔双林│中山大学附属肿瘤医院

2020/04/10收听(25225)

什么是肺小细胞癌

"肺小细胞癌是起源于支气管黏膜或腺体的一类肺部恶性肿瘤，小细胞肺癌孢子具有神经内分泌颗粒，能分泌5-羟色胺、基肽、组胺等物质。一般在支气管镜下，小细胞肺癌浸润生长最为明显，病变侵袭范围比较广，与正常的组织之间边界不清楚。肺小细胞癌常可以导致支气管管腔狭窄，表面肿胀、充血明显，甚至可以看到有血性的分泌物。一般来说疾病分型包括燕麦细胞型、中间型和复合燕麦细胞型三种类型，临床分期可以分为局限期和广泛期，如果达到广泛期，治疗效果就不好。"

语音时长01:13''

张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院

2020/11/11收听(11322)

什么是敏使朗

"敏使朗是西药，化学名字是甲磺酸倍他司汀片，主要用于治疗眩晕、头晕症、米尼尔氏综合征，以及眩晕症，主要的成分为甲磺酸倍他司汀，用法、用量需要在医生的指导下服用，不良反应有偶见有过敏反应，出现皮疹，胃肠道偶见有恶心、呕吐。在服药期间要注意，有消化道溃疡的患者，或者活动期消化道溃疡的患者要慎用，支气管哮喘的患者也需要慎用，肾上腺髓质瘤的患者也需要慎用，孕妇以及哺乳期妇女用药需要在医生的指导下应用。"

语音时长01:15''

王琳│河南省人民医院

2020/06/21收听(26081)

01:14

肺小细胞癌发展速度

肺小细胞肺癌在所有肿瘤里是预后最差的，发展速度非常快，但极个别的病人如果能够积极配合治疗，能够...

初玉平│首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/27播放(48762)

小细胞肺转移怎么样

"小细胞肺癌是一个很严重的恶性肿瘤，小细胞肺癌生长、发展和扩散的速度非常快，等发现小细胞肺癌的时候，病情已经扩散和转移，很少病人有手术治疗的机会，除非是通过体检发现早期的小细胞肺癌的病人。如果能够早发现、早诊断、早治疗，早期的小细胞肺癌的病人肿瘤没有扩散和转移，通过根治性手术切除，一般可以治愈。小细胞肺癌的病人积极的治疗，联合化疗、放疗、靶向药物治疗、生物治疗等等，存在生存八年以上的可能性。"

语音时长01:16''

崔双林│中山大学附属肿瘤医院

2020/05/29收听(31654)

02:21

肺小细胞瘤是怎么回事

徐英辉│吉林大学第一医院

2023/07/03播放(36232)

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