畸形性骨炎又名Paper病,是一种原因不明的慢性进行性骨病。此病的临床表现和诊断如下:
1、临床表现:早期一股无症状。以后可有头部沉重感。当病情发展出现颅底陷入等骨性畸形时,可出现颅内压增高,视力下降,听力障碍等颅神经症状;
2、诊断:血清检查可发现碱性磷酸酶明显增高。头颅X线平片检查,早期显示有单发或多发局限骨质疏松,周围无硬化带,范围不一。以后颅骨的正常结构消失。骨板增厚出现多处大小不等由钙化斑引起的絮状影。一般先侵犯板障和外板,逐步累及内板使之硬化。如发现局限性骨破坏或有放射针状骨质增生及软组织阴影为并发肉瘤的征象。颅底可因骨质疏松畸形而发生凹陷。颅底骨孔和骨裂缩小或无法看清其结构。本病应与骨纤维异常增殖症及转移瘤相鉴别。
参考资料:[1]王忠诚.王忠诚神经外科学.第2版[M].武汉.湖北科学技术出版社.2015.