什么是粘多糖病Ⅰ型

2018-05-03 15:39

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粘多糖增多症是一组先天性粘多糖代谢障碍性疾病,属于溶酶体内的疾病。它的发病原因主要是由于溶酶体当中粘多糖分解过程中所需要的某些酶缺陷,导致粘多糖分解代谢发生障碍。分解不完全的粘多糖可以储存在全身的各个脏器和组织当中,比如骨骼、神经、肝脏、脾脏、血管或者是心脏瓣膜、淋巴结等等。进而引起体格发育的畸形和智力障碍,以及伴有脏器功能损害的情况。那么粘多糖增多症有很多类型,临床上比较常见的是Ⅰ型。粘多糖处于Ⅰ型,也就是粘多糖处于亚临床的一个分型。

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