Ⅰ型的Hurler综合征是最常见、最典型的，症状也最严重，常于十岁以前出现，往往因为心功能不全或肺部感染，造成生命危险，引起死亡。目前治疗没有特效的办法，可以采用酶学的替代治疗或者是使用基因造血干细胞移植治疗。
粘多糖病是先天遗传性疾病，基因的异常使体内酸性粘多糖降解酶缺乏。酶缺乏以后使酸性粘多糖不能被降解，在体内逐渐的堆积引起的进行性多器官受累的疾病，是属于遗传代谢性疾病，主要影响体格、智力造成发育障碍，根据不同酶的缺陷，可将粘多糖病分为八种类型。
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"粘多糖增多症是一组先天性粘多糖代谢障碍性疾病，属于溶酶体内的疾病。它的发病原因主要是由于溶酶体当中粘多糖分解过程中所需要的某些酶缺陷，导致粘多糖分解代谢发生障碍。分解不完全的...
于姗│聊城市第二人民医院
2018/05/03 收听(96901)
"粘多糖病是由于先天性的缺陷，是体内溶酶体中的某些酶缺乏，这样就不能使得结缔组织中的粘多糖降解。粘多糖在各种组织当中沉积，引起完全相等的一组疾病，多以骨骼病变为主，还可以累及中...
胡伟│首都医科大学宣武医院
2020/07/14 收听(41707)
"粘多糖病患者酶缺乏的类型不同、预后不同，多数在10岁左右可能死亡，但有的患者可以活到50岁。粘多糖病是指由于人体细胞内溶酶体内的降解粘多糖的水解酶发生突变，导致活性丧失，粘多...
周小凤│首都医科大学宣武医院
2020/06/17 收听(22835)
01:52
粘多糖病是常染色体隐性遗传疾病，可以是父亲或母亲遗传，或父亲和母亲都携带隐性基因，结合后就会孕育出粘多糖疾病患儿。粘多糖病是由于蛋白聚糖降解酶的缺乏或变异，引起的一组先天...
章峻钧│湖南省人民医院
2021/09/01 播放（86407）
"粘多糖症是一种遗传病，身体里面有一种粘多糖，粘多糖也叫氨基葡萄糖，正常人就有，主要存在在关节的软骨和结缔组织当中，非常重要，但是粘多糖也在不断代谢，如果它在分解所需要的酶，这...
胡伟│首都医科大学宣武医院
2020/05/18 收听(57042)
粘多糖病是先天性隐性遗传性疾病，多是隔代遗传，主要表现是粘多糖沉积、粗糙面容、前额突出、眉毛浓密、眼睛突出、眼睑肿胀、鼻梁平，是一种特殊的我们称之为丑陋面容。还可伴有肝脾肿大、...
张人玲│首都医科大学宣武医院
2020/03/31 收听(36914)
"小儿黏多糖贮积病Ⅳ型又叫做莫基奥综合征，是黏多糖贮积病当中的一种类型，特点是因为黏多糖降解酶缺乏，从而使酸性的黏多糖不能完全降解，从而导致黏多糖积聚在体内不同组织，造成骨骼畸...
张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院
2020/10/15 收听(10173)
"粘多糖宝宝的早期症状，表现如下：一、新生儿出生正常，一岁时仅有轻度智力落后、肝脾肿大、脊柱下胸和上腰部后凸、鼻腔分泌物增多、呼吸有声音。二、一岁后逐渐面容变得粗糙、头颅前额突...
孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/11/10 收听(18390)
主动脉夹层分为A型和B型，A型主要是夹层的破口位于升主动脉，而B型是由于夹层的破口位于降主动脉。A型往往需要外科开刀手术，需要心脏停跳、人工大血管置换，因此手术时间较长，手术并...
张天华│哈尔滨医科大学附属第二医院
2020/06/19 收听(19208)
02:19
主动脉夹层A型较严重。人体血管系统主要分成动脉和静脉。动脉可将含氧血从心脏送到全身，起到供血、供氧作用。动脉管壁非常厚，由三层组成。高血压病人或在其它病理状态下，动脉血管...
王晓栋│浙江省立同德医院
2020/05/25 播放（87733）
"危害一般是指使用过程中可能出现的毒副作用，多磺酸粘多糖乳的商品名叫做喜辽妥，属于外用药。毒理试验显示，对于不同种类动物的研究发现，急性毒性反应仅见于超大剂量全身用药后，包括口...
高燕菁│首都医科大学附属北京地坛医院
2020/10/20 收听(90580)
"粘多糖储积症四型主要表现有以下几个方面。一般成年后的身高是不会超过1.6m的，但是整个脸上的面部特征和智力是正常的。学步可能较晚，走路走不稳，和别的同龄的孩子比可能发育迟缓一...
于姗│聊城市第二人民医院
2018/05/03 收听(31220)
多磺酸粘多糖乳膏是血管外科常用的一种外用药物，主要适用于下肢静脉曲张引起的淤积性皮炎、血栓性静脉炎，还可以适用于静脉输液时或者血管损伤时引起的浅表性静脉炎，对于静脉曲张泡沫硬化...
刚清伟│辽宁省人民医院
2019/09/11 收听(92365)
02:16
儿童遗传代谢性疾病中有一种粘多糖病，粘多糖病是常染色体隐性遗传或性连锁隐性遗传性疾病，最主要是由于溶酶体中的酶缺乏而导致体内酸性粘多糖不能被完全分解代谢，所以沉积于各组织...
凌剑蓉│浙江中医药大学附属第二医院
2020/11/12 播放（54000）
"多磺酸粘多糖乳膏的商品名叫做喜辽妥，属于外用药，适用于治疗浅表性静脉炎、静脉曲张性静脉炎、静脉曲张外科和硬化术后的辅助治疗，血肿、挫伤、肿胀和水肿、血栓性静脉炎，由静脉输液和...
高燕菁│首都医科大学附属北京地坛医院
2020/10/20 收听(83798)
"多磺酸粘多糖对于肿、痛、淤伤或者烧伤瘢痕有软化和改善的效果，可以利用多磺酸粘多糖除瘢痕。多磺酸粘多糖可以作用于血液凝固和纤维蛋白溶解系统，所以有一定的抗血栓的作用。还可以抑制...
王晓阳│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/05/15 收听(58246)
"多磺酸粘多糖是可以用来治疗瘢痕的，可以起到淡化瘢痕的作用，适合早期瘢痕的患者，比如刚开始形成瘢痕的时候，其外涂之后能够促进局部水肿的吸收，能够起到抗炎，抑制血栓形成等作用，能...
孙明强│沈阳市中西医结合医院
2020/11/20 收听(34085)
01:44
多磺酸粘多糖乳膏是肝素类似物，具有抗炎、促进血肿与水肿吸收，抑制炎症，促进局部血液循环的作用。临床上常见的是用于静脉曲张的病人，出现色素沉着或者皮肤比较干燥时，可以缓解症...
蔡舟│中南大学湘雅医院
2021/09/08 播放（67815）
"粘多糖症也叫粘多糖贮积症，往往随着类型不一样，预后也不同，一般情况患儿大多数是出生一年以后发病，十岁左右死亡，但有的病人可以存活到50岁左右。粘多糖症属于遗传病，是身体当中粘...
胡伟│首都医科大学宣武医院
2020/05/18 收听(90099)
"多磺酸粘多糖乳膏是一个外用药物，主要有效成分是多磺酸粘多糖，通过作用于血液凝固和纤维蛋白溶解系统而具有抗血栓形成的作用。另外通过抑制各种参与分解反应的酶，以及影响前列腺素和补...
陈頔│北京医院
2020/08/14 收听(89959)
