长沙市第三医院
心血管内科
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肥厚型梗阻性心肌病临床表现如下：
1、呼吸困难：多在劳累后出现，由于左心室顺应性下降低，舒张末压升高，继而肺静脉压升高造成肺淤血；
2、心前区痛：多在劳累后出现；
3、乏力、头晕与晕厥：多在活动时发生；
4、心悸：由于心功能减退或心律失常所致；
5、心力衰竭：多见于晚期患者由于心肌顺应性减退，可见心室舒张末压显著增高，继而心房压升高合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心肌收缩功能减弱，继而发生心力衰竭与猝死。
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"肥厚型梗阻性心肌病的患者，起病多是比较缓慢的，这些患者在劳累后会出现呼吸困难、心前区的疼痛，而这种疼痛会类似心绞痛，患者在活动的时候，会发生乏力、头晕，甚至出现晕厥。对于梗阻性心肌病的患者，晚期的时候甚至会出现心力衰竭，查体的时候可以发现心尖波动的位置是有变化的，心浊音界向左扩大，心尖的搏动有抬举样的冲动或者心尖的双搏动，在听诊的时候会发现在胸骨左缘的下段，心尖内侧可以听到收缩中期、晚期喷射性的杂音，它是向心尖而不是向心底传播的，可伴有收缩期的震颤，患者的第二心音可呈反分裂。"
郭亚平│中国人民解放军第四二一医院
2018/12/22收听(35726)
肥厚型梗阻性心肌病是心肌病的一种，是一种常染色体显性遗传病，为遗传性疾病，主要特点是心肌非对称... 李帮清│北京大学人民医院 2020/08/10播放(84533)
肥厚型梗阻性心肌病是心肌病的一种，是一种常染色体显性遗传病，为遗传性疾病，主要特点是心肌非对称...
李帮清│北京大学人民医院
2020/08/10播放(84533)
"肥厚梗阻性心肌病是以肥厚为突出表现的一类心肌病，原因并不是特别清楚，与遗传往往有关，主要表现为左室的肥厚，而且是左室不对称性的肥厚，以室间隔肥厚为主。所以在室间隔部，通常在流出道部位的梗阻更加的明显。在我们心脏收缩的时候会出现流出道的梗阻，叫做肥厚梗型阻性心肌病。肥厚型梗阻性心肌病的影响，第一是心脏的舒张功能不全，病人会表现为呼吸困难。再有一部分病人表现为恶性的心律失常，表现为突然的头晕、心悸、黑矇，甚至晕厥。所以这个病由于有一定的遗传基础，所以往往会有一定的家族病史。在临床诊断上可以有上述的表现，同时在查体当中可以听听心脏的杂音，一般是通过超声心动图进行确诊的。一旦确诊之后，需要给予β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂等等一些有关的治疗。也有一些治疗如进行外科手术来切除肥厚的心肌，疏通左室的流出道。也有用起搏的治疗，比如说起搏器的治疗，改变心室的收缩顺序来缓解左室的梗阻。还有一种用化学消融的办法，比如说用无水酒精注入到间隔部的供血血管，使其出现心肌梗死，使得该处的心肌变薄而解除梗阻。 "
刘文娴│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/04/07收听(29707)
"肥厚型梗阻性心肌病是一种病因不明确的心肌疾病，临床上的研究得出因素，可能与遗传和内分泌紊乱相关。患者多数在30岁以前，男女比例差不多，患病过程十分缓慢，可以一直没有症状，也有症状突然病发，主要是因为肥厚型梗阻性心肌病，导致心室与大动脉压力阶差增加，供血不足而引起心绞痛、呼吸困难、全身无力、心悸和胸闷等症状，甚至出现晕厥。临床统计肥厚型梗阻性心肌病患者，在10-15岁死亡率在7%左右，大于15岁的在1%，年龄越大患者比年龄越小患者生存率相对增加，但如果积极的行手术治疗，生存时间能显著延长。"
肖明│山东省立第三医院
2019/06/03收听(56205)
"肥厚型梗阻性心肌病在临床上检查听诊心脏时可听到杂音，肥厚性梗阻性心肌病听诊心脏杂音会有明显特点及特征。进行体位的改变以及服用药物后，心脏听诊杂音会有相应的变化如下：1、在使用扩血管药物，如硝酸甘油或深呼吸并闭气后再用力呼气，以及取站立位时都可以使患者心脏听诊杂音明显增强。2、相反的让患者蹲下来或者使用β受体拮抗剂如倍他乐克，可以使肥厚型梗阻性心肌病患者的心脏杂音减弱。以上杂音的变化特点，在临床上有助于肥厚型梗阻性心肌病患者的诊断和鉴别诊断，确诊要依据病史以及超声心动图、心导管检查等综合判断。"
周大亮│哈尔滨市第一医院
2019/11/06收听(86367)
"肥厚型梗阻性心肌病的治疗主要分为以下几个部分：1、药物治疗，药物治疗一般选用β受体阻滞剂如倍他乐克，或者非二氢吡啶类钙通道拮抗剂像地尔硫唑等。另外对于心力衰竭的病人可以抗心衰治疗，但一般要避免强心药物，因为可能会加重梗阻。2、非药物治疗主要有以下几个方法，可以外科手术切除肥厚的室间隔解除梗阻。可以选用内科的方法，通过向冠状动脉注射酒精，使室间隔肥厚的部分坏死也可以减轻梗阻。肥厚型梗阻性心肌病的患者如果合并有室速、室颤或者有猝死的病史，或者有不明原因的多次晕厥，一般会有ICD的植入指征，但要根据患者的5年猝死史评估进行决定，临床上也有相应的计算公式可以进行评估。"
尹翔│浙江大学医学院附属第一医院
2019/08/26收听(71981)
"肥厚梗阻性心肌病，治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性的心律失常。以应用β受体阻滞剂，如普萘洛尔及钙离子拮抗剂为主。能减轻流出道肥厚梗阻心肌的收缩，降低流出道梗阻程度，增加心每搏出量，并可治疗室性心律失常。对重症的梗阻性肥厚心肌病，病人可作介入或手术治疗，消融或切除肥厚的室间隔心肌。在饮食上要给予高蛋白、高维生素的清淡饮食，以促进心肌代谢，增加机体的抵抗力。"
董爱芝│聊城市第二人民医院
2018/09/27收听(87487)
"肥厚型梗阻性心肌病的治疗分为一般治疗、药物治疗以及手术治疗。所谓的一般治疗主要就是注意适当的休息，劳逸结合，避免劳累，避免过度的紧张。另外，饮食方面注意清淡饮食为主，多补充维生素成分，避免暴饮暴食，戒烟戒酒，养成良好的生活习惯，平时保持好心情。药物方面主要是减轻心肌收缩力，纠正心衰，控制心律失常，常用的药物多有β受体阻断剂、螺内酯、曲美他嗪等药物。对于肥厚型梗阻性心肌病的治疗关键就是手术治疗，可以选择介入微创的方法，主要就是采用无水酒精消融手术，造成局部心肌坏死，减轻梗阻。还可以外科经过主动脉切口，进行心室间隔的心肌切除。"
张化勇│聊城市第二人民医院
2018/09/29收听(52460)
"肥厚型梗阻性心肌病的治疗目的主要是减轻左室流出道梗阻的症状，一般有以下四种治疗手段。第一种是药物治疗，通过选用β受体阻滞剂或者钙离子通道阻滞剂减轻梗阻的症状。第二种是经皮室间隔消融术，在药物治疗效果不好，或者不能耐受药物副作用的情况下，患者具有做经皮室间隔消融指征的时候，可以选择这种治疗方法。第三种是通过左室流出道疏通术改善梗阻的症状。第四种是通过安置心脏起搏器改变心室的起搏顺序，以期达到改善左室流出道梗阻的目的。"
谢明│重庆市第四人民医院
2019/04/03收听(63695)
"肥厚型梗阻性心肌病的患者，一般都要进行生活指导，建议患者平时应该避免剧烈的运动，避免劳累，避免情绪激动，以减少猝死的发生。平时应该使用预防猝死的药物，并且尽量维持窦性心律，避免出现房颤等心律失常，首选倍他乐克等β受体阻滞剂，如果合并心功能不全、心衰，可以更换成高选择性的β1受体阻滞剂，比如富马酸比索洛尔。另外可以考虑应用钙通道阻滞剂，这样能够减轻左室流出道的狭窄，并且对抗室性心律失常。对于严重的梗阻性患者，可以考虑介入或者手术治疗，并且可以考虑植入起搏器。"
张洪霞│沈阳市中西医结合医院
2019/06/30收听(71053)
"肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性的心肌病，也就是有着家族遗传性的特点，为常染色体显性遗传，是以心室非对称性的肥厚为解剖特点的一种心肌疾病。存在梗阻型肥厚性心肌病的患者，往往是指左心室流出道压力阶差大于或等于30mmHg，这种情况属于梗阻型肥厚性心肌病，约占肥厚型心肌病的70%左右。患者往往会自觉胸闷、气短、呼吸困难，还可能会伴有持续性的心律失常，比较多见的是心房纤颤，严重的患者还会出现一过性的晕厥，这种心肌病也是导致青少年，运动后猝死最为重要的疾病。"
魏晓冬│哈尔滨市第一医院
2019/08/20收听(89214)
"如果出现肥厚性梗阻性心肌病，首先要前往医院进行检查，检查的项目有心电图、心脏彩超、冠脉CTA、冠脉造影以及核素的心肌显像。通过这些检查可以明确肥厚性梗阻性心肌病病情的严重程度、梗阻程度以及梗阻的部位和面积，比如右室流出道和左室流出道的梗阻、室间隔肥厚。一旦诊断明确，如果患者症状加重，并发心衰的症状，要及时手术治疗，手术以切除肥厚性的肌束为主要目的。如果患者症状不明显，可以用药物治疗，药物治疗方面有降低心肌耗氧量的药物，比如美托洛尔，另外还有利尿药物。做好定期的复查，根据复查的结果调整药物剂量。"
柳瑞│聊城市人民医院
2018/11/16收听(62691)
肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，病理解剖是以心肌非对称性肥厚为特征。若根据部位可分为心尖部肥厚... 程林│滨州医学院烟台附属医院 2020/11/02播放(94893)
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程林│滨州医学院烟台附属医院
2020/11/02播放(94893)
肥厚型梗阻性心肌病的治疗核心是减少梗阻、降低流出道压差，以减少猝死。同时对肥厚本身造成的心衰、... 李菁│中日友好医院 2023/04/03播放(65586)
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李菁│中日友好医院
2023/04/03播放(65586)
梗阻性肥厚型心肌病的临床症状与患者梗阻程度密切相关。轻微梗阻患者症状不明显，患者可能有劳力性呼... 丛琳强│滨州医学院烟台附属医院 2020/11/06播放(73521)
梗阻性肥厚型心肌病的临床症状与患者梗阻程度密切相关。轻微梗阻患者症状不明显，患者可能有劳力性呼...
丛琳强│滨州医学院烟台附属医院
2020/11/06播放(73521)
肥厚型心肌病以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本... 符桑│湘潭市中心医院 2019/12/17播放(77530)
肥厚型心肌病以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本...
符桑│湘潭市中心医院
2019/12/17播放(77530)
"肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心肌病的一种临床类型。临床表现最常见的就是劳累后出现胸闷、气短、呼吸困难等，也有的患者在劳累后可能会出现心前区或者胸骨后闷痛不适，部分患者会出现突然眼前发黑、晕倒等，医生听诊时在心脏听诊区可听到明显的心脏杂音，并让患者站立时或者含服药物，如硝酸甘油，使听诊到的心脏杂音明显增强，让患者蹲下后听诊的杂音可以减弱。在做心电图等检查时可能会发现左心室高电压、T波倒置等异常表现，超声心动图检查常发现心室不对称性的肥厚，心室腔没有增大以及左心室流出道梗阻等特征性的表现。"
2019/11/27收听(86826)
"肥厚型梗阻性心肌病并不一定非需要做手术不可，可以在药物治疗的基础上观察，例如可以给予病人β受体阻滞剂，如美托洛尔、比索洛尔等治疗肥厚型梗阻性心肌病。如此可以改善心室松弛，增加心室舒张期充盈的时间，可减少室性和室上性的心动过速。但当药物治疗无效时，并且心功能出现Ⅲ-Ⅳ期的病人，如果又存在严重的流出道梗阻，则需要考虑手术治疗。流出道梗阻是指在静息或者运动时，流出道压力阶差>50mmHg。手术方法可以考虑室间隔切除术，也可以考虑酒精给予室间隔消融，再有也可考虑给予病人应用双腔起搏器置入治疗。"
夏立志│哈尔滨二四二医院
2020/07/30收听(26482)
"肥厚型心肌病是指左心室或者右心室肥厚为特征，常常是不对称性的肥厚，并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有没有梗阻，可以分为梗阻肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病。肥厚型梗阻性心肌病的表现有哪些？部分患者可以没有症状，有的是直接猝死，许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者，由于左心室舒张期充盈不足，心排量降低，可以引起直立或者运动时出现眩晕，甚至神志丧失。体格检查的时候，可以伴有心脏的轻度增大，能听到第四心音。流出道有梗阻的患者，可以在胸骨左缘第三、四肋间，听到较为粗大的喷射性收缩期杂音，心尖部也常常可以听到收缩期的杂音。目前认为产生以上两种杂音，除了因为室间隔不对称性肥厚造成左心室流出道狭窄外，主要是由于收缩期血流经过狭窄处形成的漏斗效应，将二尖瓣吸引向室间隔，使狭窄更为严重，于是在收缩晚期，甚至可以完全阻挡流出道。而同时二尖瓣本身出现关闭不全，胸骨左缘三、四肋间所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音，凡是能影响心肌收缩能力，改变左心室容积及射血速度的因素，均可以是杂音增强，像β受体阻断剂、蹲位，或者使心肌收缩能力下降，或者减低左心室的容量，可以使杂音减弱，这就是肥厚梗阻性心肌病的所有的表现。"
商景洲│武汉市第三医院
2018/02/07收听(84762)
"梗阻性肥厚型心肌病最典型的杂音特点，是在胸骨左缘第3-4肋间，能够听到粗糙的喷射样收缩期杂音，主要是由于左室流出道的狭窄所引起来的。另外在心尖部也经常能够听到收缩期的杂音，主要是由于二尖瓣前叶向室间隔部位移动，也就是发生SAM现象而导致二尖瓣关闭不全所出现的杂音。梗阻性肥厚型心肌病的杂音还有一个非常明显的特点，在心肌收缩力增强或者心脏后负荷减轻之后，杂音会增强。这些措施包括含服硝酸甘油、应用正性肌力药物、做屏气用力的动作，或者由坐位变成站立位等，都会使得杂音增强。相反，如果采取一些减弱心肌收缩力、增加心脏后负荷的措施，会使得杂音减弱，比如应用β受体阻滞剂、从站立位变成坐位或者蹲下来等，会使得杂音减弱。"
李彩娥│兰州大学第二医院
2019/05/11收听(50791)
中日医院 范书英
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河北医科大学第三医院 耿小勇
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