胆汁性肝硬化的定义_有来医生

李坤
副主任医师

山东第一医科大学第一附属医院

消化内科

胆汁性肝硬化的定义

2019-07-29 16:24播放 :

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视频内容

胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，全称叫原发性胆汁性肝硬化，主要是因为机体的自身免疫系统紊乱，导致对胆管上皮细胞的免疫攻击。胆管上皮细胞是人体的正常成分，免疫紊乱以后，免疫系统误认为它是一种外来微生物或者外来物种，对它启动免疫攻击，导致胆管细胞包括肝脏的毛细胆管持续损伤。损伤以后引起纤维组织增生，时间长了就会发展到肝硬化，所以称为原发性胆汁性肝硬化，属于自身免疫性疾病。有个特殊检验叫M2抗体阳性，如果指标阳性，再结合肝硬化的情况，排除其他因素，就可以诊断为原发性胆汁性肝硬化。

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胆汁性肝硬化有多严重

"胆汁性肝硬化，一般有上腹部不适、乏力、纳差，然后做彩超肝脏有可能会体积增大或者是缩小，表面会有凹凸不平，胆囊壁会增厚，脾大，静脉会增宽腹水的这一系列症状，诊断为肝硬化的，结合和化验转氨酶，都会增高的，包括甲胎蛋白也会增高。一般就是乙肝病毒携带是最关键的，长期饮酒，也会引起肝脏的不适。出现这一系列症状，一定要只是吃点保肝药，或者去医院对症治疗，然后低盐、低脂饮食，低蛋白饮食，不要吃高蛋白的东西，否则都会影响肝脏排泄的。保肝，降纤维化，支持对症治疗，然后减少门静脉血栓这一系列症状。饮食方面一定要注意，外加住院支持对症治疗肝性脑病、低蛋白、败血症这些并发症。"

语音时长01:28''

李娟│延边大学医学院附属医院

2018/05/14收听(22708)

什么是胆汁性肝硬化

"胆汁性肝硬化是指因胆道梗阻、胆汁淤积而引起的肝硬化，分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。而继发性胆汁性肝硬化，多由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上病情缓解和恶化交替出现，常伴有自身免疫性疾病。例如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎以及慢性甲状腺炎，基因免疫显著异常，抗线粒体抗体阳性率较高。"

语音时长01:15''

赵维波│聊城市第二人民医院

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胆汁性肝硬化有多严重

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2021/08/12播放(59497)

什么是原发性胆汁性肝硬化

"原发性胆汁性肝硬化是属于自身免疫性肝病的一种。它主要是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，临床表现可以出现肝大，胆汁呈墨绿色，随着疾病的进展，出现肝脏的结节状改变。通过查抗核抗体，抗线粒体抗体明显阳性，从而才能给予诊断。胆汁淤积性肝硬化临床上可以分为四个期。第一、临床前期一般没有任何症状；第二、肝功能异常无症状期，只有通过查肝功能转氨酶有轻度的升高；第三、肝功能异常症状期，不但有肝功能异常，而且出现明显的症状；第四、肝硬化期，患者肝硬化的症状就比较明显了。针对这种情况，除了查血、查转氨酶、抗线粒体抗体，还要及时的行肝脏彩超检查。"

语音时长01:21''

郭建超│随州市中心医院

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2018/10/15播放(83680)

胆汁性肝硬化怎么治

胆汁性肝硬化可以采取以下的治疗方法：一、熊去氧胆酸。熊去氧胆酸可以使胆汁淤积症的血清标记物得到改善。3个月内使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM明显下降。D-青霉胺能降低肝内铜水平，抑制炎症反应，减轻纤维化，延长患者的生存周期。不良反应有皮疹、尿蛋白、血小板或粒细胞减少，应每周检查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞基数的变化。必要时，需要终止治疗，免疫抑制药物有环孢素A，作用明显，但因有肝肾毒性不宜久用，治疗8周后血清胆碱磷酸酶明显下降。二、氨甲蝶呤。早期小剂量应用可改善组织学变化。硫唑嘌呤可改善胆管的排泄，对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。对症治疗，瘙痒可用抗组胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。三、消胆胺。剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有良好的效果。骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。夜盲症可以补充维生素A，凝血机制障碍者可以使用维生素K1。四、肝移植。原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植的对象。饮食上，以低脂饮食、高糖高蛋白饮食为主，多食蔬菜。

语音时长01:50''

张珣│武汉市第五医院

2018/04/28收听(18287)

什么是原发性胆汁性肝硬化？

"原发性胆汁性肝硬化，它常常和其他免疫类的疾病，比如说类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，常见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重无明显变化，约有10%的患者，没有临床任何症状，需要与继发性的胆汁性肝硬化进行区别。原发性胆汁性肝硬化，一般来说多是原因不明，慢性进行性的胆汁淤积，可能与自身免疫性肝病是相关的。一般来说我们是临床诊断是以转肽酶，就是谷氨酰转肽酶（GGT）的升高。或者是伴有碱性磷酸酶（ALP）的升高。而临床上往往是中年妇女多见，临床症状以皮肤瘙痒、乏力，甚至有黄疸的表现，大多数患者是没有黄疸的表现，有的患者严重的患者可能伴有脂肪性的腹泻。对于原发性胆汁性肝硬化的诊断，自身抗体诊断是比较重要的诊断。而临床上特异性自身抗体是抗线粒体抗体的M2亚型阳性。如果对于一个老年女性，抗M2抗体阳性，伴有皮肤瘙痒、乏力，加上碱性磷酸酶和GGT的升高，患者不需要做肝穿，我们可以诊断原发性胆汁性肝硬化的。另外有一些患者，虽然没有M2抗体阳性，但是做肝穿刺活检诊断原发性胆汁性肝硬化也是成立的。一般来说，肝脏的疾病,肝穿刺活检是诊断的金标准。还有一类的患者是M2抗体阴性的自身免疫性肝病，他往往会表现出来有其他抗体的阳性，比如说SP100抗体、GPR10抗体的阳性，临床上他也伴有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶的升高为主。患者临床表现始皮肤瘙痒和乏力为主的表现。"

语音时长02:46''

张引强│中国中医科学院西苑医院

2017/07/18收听(68690)

胆汁性肝硬化有多严重

"胆汁性肝硬化，是一种病因尚未明确的、慢性进行性胆汁淤积性的肝脏疾病。多见于中年女性，男女比例是1:9。因为病因尚不明确，所以治疗起来相对比较棘手，没有特效的治疗。但是，熊去氧胆酸对这个病治疗是有效的，但是效果不是立竿见影，需要长期的过程。预后差异很大，有症状的患者，一般平均生存在10-15年，如果没有症状，一般是长于这个时间。预后不佳的原因也很多，比如老年人，比如血清总胆固醇的浓度进行性的升高，或者肝脏合成功能下降，或者组织学改变、持续进展，这都是预后不佳的原因。当然到了后期，可以通过肝移植改善生存期。"

语音时长01:36''

丛壮志│上海东方肝胆外科医院

2018/05/14收听(89252)

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李怀长│山西省中医院

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原发性胆汁性肝硬化怎么治疗

"原发性胆汁的肝硬化，大多是因为胆汁淤积比较重引起的肝脏的纤维化，最后导致了肝硬化。如果情况比较重的，要明确是什么原因引起的胆汁性的肝硬化。由结石或者是肿瘤引起的肝内的胆管的梗阻，可以通过手术的治疗，如根治性的肿瘤切除或者是取石，可以使症状得到缓解。还有可能是胆管的狭窄引起胆汁淤积，也可以引起肝脏的损害，可以做胆管的支架。还有药物性的原因引起的肝脏损害，应立即停药，对症治疗，口服熊去氧胆酸胶囊，还可以用中药制剂。如果发生了很严重的肝硬化，引起了肝脏的衰竭，可以考虑行肝移植手术。"

语音时长01:19''

黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院

2018/05/28收听(71044)

原发性胆汁性肝硬化的症状

原发性胆汁性肝硬化发展到一定程度会变成肝硬化，但在早期还不是肝硬化。其临床表现如下：

邢卉春│首都医科大学附属北京地坛医院

2020/08/06播放(64268)

胆汁淤积性肝硬化的原因

"胆汁淤积性肝硬化是由于各种原因导致的胆汁生成、分泌以及排泄障碍，在肝内淤积而引起一系列的器质性损害、肝脏功能紊乱。胆汁淤积肝功能显示以胆道梗阻酶升高为主，主要是谷氨酰转肽酶和碱性磷酸镁，也可以出现胆红素轻度升高，常见病因主要是遗传、免疫、感染以及肿瘤等因素，患者可以出现纳差、乏力、皮肤瘙痒、尿色深黄以及大便颜色变浅等临床表现。在治疗方面，胆汁淤积性肝硬化是不能彻底治愈的，针对原发病进行治疗是非常重要的，胆汁淤积可以引起维生素吸收障碍，必要时需要给予维生素来进行治疗，还需要应用熊去氧胆酸以及保肝药物。"

语音时长01:27''

郭晓鹤│新乡医学院第一附属医院

2020/05/15收听(55576)

原发性胆汁性肝硬化能活多久

"原发性胆汁性肝硬化患者的生存时间及预后差异很大，如果是有症状的患者，如有显著的皮肤瘙痒、黄疸、肝大，伴有明显的胆汁淤积改变，平均生存期大约为10-15年，无症状者存活时间要显著长于有症状者。患者预后不佳的原因，主要包括老年血清总胆红素浓度进行性升高，肝脏合成功能明显下降，组织学改变持续进展，常见的死亡原因是肝硬化晚期的各种并发症。原发性胆汁性肝硬化目前没有特效的治疗药物，但是研究发现熊去氧胆酸对本病有一定的效果，可以明显减轻肝脏的毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，可以长期应用。如果是末期可以考虑肝移植，肝移植可以改善患者的生存期和生命质量。"

语音时长01:22''

薛宏丽│辽宁省人民医院

2021/05/15收听(81848)

原发性胆汁性肝硬化要注意什么

原发性胆汁性肝硬化诊断明确以后需要长期口服熊去氧胆酸进行药物治疗，饮食注意补充脂溶性维生素和钙...

张瑞│山西白求恩医院

2020/10/21播放(53239)

胆汁性肝硬化可根治吗

"胆汁性肝硬化很难彻底根治，它的愈后取决于以下这些因素，首先是胆汁淤积的原因，而且这种原因是否能够根治。比如是由于肝内胆管结石或者其他的原因，经过手术以后这种胆道梗阻的因素解除了，它的预后就相对比较好；如果是个肿瘤不能够切除，病情就会进行性的加重。还有一些内科疾病，比如原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎，这种疾病都非常难以控制，病情往往持续加重。其次是这种胆汁淤积性肝硬化的程度，如果肝硬化进入到了失代偿期，而且出现了很多的并发症，病情往往会进行性加重，大部分需要肝移植。"

语音时长01:26''

李蕴铷│北京中医药大学东直门医院

2019/10/08收听(15148)

原发性胆汁性肝硬化症状

"原发性胆汁性肝硬化目前认为是一种自身免疫性疾病，早期临床症状多不典型，有可能表现为轻度的疲倦、乏力，还有可能伴有不同程度的厌油腻、食欲减退等，同时还有可能出现间歇性的瘙痒症状。随着病变的进一步进展，症状会进一步加重，特别是瘙痒的症状，严重的可以造成抑郁症，典型的症状是白天轻、夜间重。少数患者还会出现黄疸的症状，特别是晚期患者黄疸的症状相对比较常见，还可以伴有肝脾肿大、肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的相关症状。由于是自身免疫性疾病，原发性胆汁性肝硬化还有可能伴有干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎以及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等其他自身免疫性疾病。通过相关的血液学和影像学检查，可以做出初步判断，而肝穿刺活检有利于明确诊断。早期的原发性胆汁性肝硬化主要是通过药物进行控制，比如熊去氧胆酸、免疫抑制剂和糖皮质激素，对于终末期的患者，需要通过肝移植才能够挽救生命。"

语音时长01:33''

金鑫│枣庄市中医医院

2021/06/16收听(95846)

原发性胆汁性肝硬化能活多久

"原发性胆汁性肝硬化患者的存活时间，取决于肝硬化程度、患者的一般状态、治疗是否及时、治疗效果的好坏，主要情况如下：一、预后良好：原发性胆汁性肝硬化目前无法临床根治，属于自身免疫性肝病的一种，如果患者处于疾病早期，经过积极合理的治疗，给予口服优思弗或者激素等相关药物治疗，患者的肝功能恢复正常，肝脏纤维化明显改善，则预后很好，甚至可以不发展到肝硬化失代偿期，可能获得很好的生活质量和生存期，存活期可以达到10年或10年以上。二、预后不佳：如果原发性胆汁性肝硬化的患者已经进入到了失代偿期，出现大量腹水、高度黄疸，以及门静脉高压引起消化道出血、肝肾综合征、自发性腹膜炎、肝性脑病等严重并发症，患者的预后不佳，这时生存期会明显缩短，有的可以达到两年，部分患者半年甚至不足一年，最短的半年就可以死亡。目前晚期原发性胆汁性肝硬化的患者可以采取肝移植治疗，肝移植手术治疗效果非常好，五年生存期可以达到70%以上。"

语音时长01:43''

于建武│哈尔滨医科大学附属第二医院

2021/07/23收听(40675)

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