微血管病性溶血性贫血的主要原因是什么

2023-05-15 11:01播放 :

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微血管病性溶血性贫血的原因较多,医生需通过辅助检查判断病因。微血管病性溶血性贫血分为遗传性和继发性。遗传性见于TTP(血栓性血小板减少性紫癜),以及补体或其他因素介导的微血管病性溶血性贫血。

继发性也见于TTP,比如部分免疫或其他原因引起的血栓性血小板减少,以及HUS,是由于肾脏感染引起,以肾小管损伤为主的微血管病性溶血性贫血,部分药物也可能介导微血管病性溶血性贫血。
微血管病性溶血性贫血有生命危险,尤其微血管性溶血性贫血病人的TTP,即血栓性血小板减少性诊断,其特征性表现为微血管病溶血、血小板减少,部分患者可能出现发烧、意识障碍或肾脏损伤等症状,个体不同,临床表现也不同。

出现上述情况需要尽早发现,进行早期的血浆置换,存在挽救患者生命的可能,出现贫血时建议及时到医院救治,如果不能够及时诊断,以及早期进行相应治疗,死亡率会超过90%。

患者一旦有贫血,且是微血管病性溶血合并血小板减少,需要明确诊断或排除此疾病,再寻找其他原因。临床医生的经验不同,可能发现疾病的时机也不同,早发现、早治疗对患者的预后有较大影响。对于危重症早期需到医院进行干预治疗,是较为安全的选择。

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什么是溶血性贫血?

溶血性贫血主要就是由于红细胞寿命的缩短造成一些内在的,比如说遗传因素引起的,还有一些是外在因素,药物、免疫因素造成的红细胞寿命缩短、过度破坏造成的一系列疾病。骨髓造血代偿能力非常强,如果只出现红细胞破坏增加,寿命减少,那不超过骨髓的代偿能力的话,病人可能只表现溶血,并没有明显的贫血症状,可能病人就只是有一些黄疸,然后可以出现尿色加深,腰痛等肌肉痛表现。但一旦红细胞的破坏超过了骨髓的代偿能力,患者就会出现贫血症状,可以出现乏力、一过性眼前发黑,活动以后心慌症状。因为溶血挺复杂的,按照诱因可以有遗传性的,比如说像红细胞的,如果红细胞膜的异常还有红细胞代谢酶的异常,以及血红蛋白合成的这些异常的话,可以造成溶血。还有一部分是由于免疫相关的,像病毒感染,还有应用一些药物,还有一些外界的因素,像寒冷都可以引起来溶血性贫血。溶血性贫血还可以分成血管内溶血和血管外溶血,一般遗传相关的就是像红细胞酶的异常,代谢酶的异常,主要是血管内溶血,出现红细胞的大量破坏,还可以出现血红蛋白尿,也就是说尿的颜色是酱油色。像一些免疫相关、病毒感染和药物引起来的溶血,主要是由于免疫相关,通过抗原、抗体结合引起来的,主要是通过脾脏的破坏。

语音时长02:27''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2017/06/20收听(72336)

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