肾病综合征的病因是多种多样的，一般是分成原发性的、继发性的、先天性的三类。
原发性的肾病综合征占儿童时期的肾病综合征大概是90%，目前病因尚未明确，肾病综合征发病具有遗传的基础。
据国内的文献报道糖皮质激素敏感的肾病综合征，HLA-DR7的抗原频率高达38%，频繁复发的肾病综合征患儿则与HLA-DRR9有关。
另外肾病综合征还有家族性的表现，包括同胞患病的表现，在流行病学调查中发现，黑人患肾病综合征的症状表现严重，对糖皮质激素的反应差，这些都提示肾病综合征的发病与人种和环境有关。
肾病综合征主要表现有4个特点，大量的蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、明显的水肿，其中大量蛋白尿跟低白蛋白血症是必备条件，而且肾病综合征在儿童肾脏疾病的发病率仅次于急性肾炎。
