糖原累积病1型(GSDⅠ)治疗的总目标是维持血糖正常,尽可能抑制低血糖所继发的各种代谢紊乱,减少长期并发症,提高患者生活质量。可以通过改善膳食结构、增加进餐次数以维持血糖稳定。
1、膳食结构:碳水化合物需占总能量的60%~65%,蛋白质供能占10%~15%,脂肪摄入占20%-30%,以亚油酸等不饱和脂肪酸为主。应该限制乳糖、果糖、蔗糖等摄入,但仍应补充适量水果和乳制品满足生长发育所需。
2、增加进餐次数:饮食治疗主要通过增加进餐次数维持血糖水平正常。只要维持血糖水平正常,高乳酸血症、高脂血症、高尿酸血症可以明显改善,并发症风险也大大降低。
参考资料:[1]顾学范.临床遗传代谢病.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2015.