肾盂输尿管连接部梗阻，又称先天性肾积水，是小儿泌尿系统常见的畸形疾病。这种疾病是由于肾盂输尿管连接部梗阻，导致尿液排出受阻，引起肾盂内压力升高，肾盂、肾盏逐渐扩张，导致肾实质受压萎缩，伴有肾分泌功能减退。病因至今仍不十分清楚。

肾盂输尿管连接部梗阻的发病率较高，以男性更为多见，且左侧发病多于右侧，双侧同时发病得情况也不少见。由于患者肾盂内尿液排出受阻，导致尿液潴留，可继发肾内感染，严重的情况下甚至可形成脓肾。

此外，由于肾内的梗阻和感染，患者还可继发结石，而结石又可加重梗阻和感染的情况，进一步损害肾功能。患者肾盂内压力升高，导致肾盂、肾盏扩大，可对肾实质内血管产生牵拉作用，若发生断裂则可引起肾内出血，导致血尿的症状。

患者肾实质因受压而缺血，导致肾素分泌增加，继而引起高血压。另外，肾实质缺血还可导致肾实质萎缩，影响其分泌功能，最终导致肾功能受损，如果发生两侧病变，则可导致患者发生肾衰竭。因此，对于先天性肾积水应尽早诊断和治疗，以避免病情加重，危及生命。

参考资料：[1]阎景铁，许桂东，胡屹峰主编,小儿外科疾病临床诊治,吉林科学技术出版社,2019.03