骶尾部畸胎瘤的确切病因不肯定，有较多的学说，目前大家比较接受的是原始生细胞学说。所谓原始生细胞学说是指，在胚胎期具有全能干细胞性质的细胞，脱离了机体的调控发生异常移行，且在不该出现的地方出现并生存，继而分化发育成为肿瘤细胞。

骶尾部容易发生畸胎瘤，是因为骶尾部的尾骨是原始生殖细胞富集处，所以骶尾部发生畸胎瘤的机会，相对高于其他部位。同样在做骶尾部畸胎瘤手术时，要求将尾骨切除，原因是如果保留尾骨，会大大增加术后复发概率。