纤维结构不良的旧称是纤维异样增殖症,是一种错构瘤,病变区内的骨无法正常成熟,保持于不成熟且矿化不良的编织骨状态。单骨型病变常无症状,偶然由于其他原因进行X线检查时发现。偶见病变骨明显膨胀而引起患者注意,这种情况主要发生于颅骨和上颌骨。
纤维结构不良的典型畸形是股骨近端的所谓“牧羊人手杖”畸形,X线检查可以清楚地显示这种畸形,在临床上患者表现为大腿近端向外侧弯曲、髋部增宽和下肢变短。局限性的疼痛可由病变区的疲劳骨折造成,常见于承受高应力部位如股骨颈。
罹患多骨型纤维结构不良的患者在青春期早期即可出现明显的畸形,下肢畸形明显,一方面由于病变肢体力学强度的下降,另一方面是由于病理骨折的畸形愈合。Albright综合征患者的躯干和四肢近端有明显的棕褐色色素沉着,称为“牛奶咖啡”斑。
参考资料:[1]田伟.实用骨科学.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2016.