铁粒幼细胞性贫血是什么疾病

2023-12-19 17:25阅读:

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铁粒幼细胞性贫血是一种复杂多样的贫血类型,由不同的病因触发。这种疾病的根源在于血红素的合成障碍以及铁元素的利用不良,这两个问题紧密相关,共同影响了红细胞的正常生成。

在铁粒幼细胞性贫血的患者体内,一种非结晶性的三价铁磷酸盐和氢氧化铁会在未成熟的红细胞中的线粒体内部沉积下来。这个过程不仅会阻碍血红蛋白的正常合成,也会影响到铁元素的正常利用。这种情况下,尽管身体内有足够的铁元素,但是由于利用不良,使得红细胞无法有效地获取和利用这些铁元素,从而导致贫血的发生。

这种贫血的特点是骨髓中环形铁粒幼细胞增多、红系无效性增生、小细胞低色素性贫血、血清铁和组织铁增加。铁粒幼细胞性贫血是一种需要重视的疾病,患者应该及时咨询医生并接受治疗。通过了解病因和治疗方法,患者可以更好地管理自己的病情并改善生活质量。

参考资料:[1]王振城等主编.实用血液内科学[M].上海:上海交通大学出版社,2018.06.

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小儿铁粒幼红细胞性贫血怎么回事

"铁粒幼红细胞性贫血,是由一组病因不同的血红素合成障碍和利用不良所引起的贫血。特点是骨髓中出现大量环形铁粒幼红细胞,且铁剂治疗无效。病因可分为遗传性及后天获得性两类,遗传性又分为性联遗传和常染色体隐性遗传。获得性者大部分呈原因不明的特发性,但亦可继发于药物、毒素或由其他疾病所诱发。正常人骨髓的幼红细胞胞浆可见少量铁存在,用铁染色时,可见30%-60%的幼红细胞中有细小的铁粒,但数量仅1-2粒,最多不超过5粒,而本病的幼红细胞,不单含粗大的铁粒,数量多,且质呈现病态。临床表现病程发展多缓慢,呈良性过程,常以贫血表现来诊,皮肤黏膜不同程度的苍白和轻度黄疸,半数有脾和肝肿大,但较轻,有时不能触及,出血表现仅偶见。实验室检查:低色素性贫血,血红蛋白多在70g\/L-100g\/L。骨髓中可见红细胞系统明显增生,以中幼红细胞为主,亦可成巨幼样变,血清铁含量增高,可达35.8umol\/L,红细胞游离原卟啉在遗传性者多减低。诊断一般并不困难,误诊和漏诊多由于未做骨髓铁染色所致。大多数获得性特发性病人呈慢性无痛苦性过程,但如出现下列情况常提示预后不良,如血小板减少、严重贫血,难以治疗的巨幼红细胞增生,获得性血红蛋白H的出现,骨髓中原始粒细胞增加,红细胞系统增生不良,复合性染色体核型异常或出现二倍体,若周围血中绝对性单核细胞增多,预后很坏。"

语音时长02:39''

门光国宁波市妇女儿童医院

2018/08/27收听(94278)

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