胆汁淤积性肝病需要与以下疾病进行鉴别：
1、肝细胞性黄疸：伴有或轻或重的肝硬化的症状与体征，如异常乏力、食欲减退、蜘蛛痣、肝掌及肝功能损伤的生化改变等，可根据体征和检测总胆红素含量来鉴别。
2、先天性黄疸：青少年发病，随年龄增加，黄疸逐渐减退，常有家族史，当疲劳、饮酒、感染或月经期黄疸加重，苯巴比妥可使黄疸减轻或消退，肝功能多正常。而胆汁淤积性肝病多为后天形成的疾病，多发于成年人，有明确的病因，影像学检查有助于进一步确诊。
3、溶血性黄疸：红细胞在短时间内大量破坏后，释放的胆红素远超过肝细胞的处理能力而出现黄疸。血清中胆红素的增高以间接胆红素为主。如新生儿黄疸、恶性疟疾或因输血不当引起的黄疸，都属于这一类。当输血不当引起溶血时可有寒战、发热、头痛、肌肉酸痛、恶心呕吐等症状，尿呈酱油色，有血红蛋白尿，但尿中无胆红素，通过实验室检查即可鉴别。
