系统性硬化症的发病机制是一个复杂而尚未完全明了的过程。目前认为，免疫激活、血管损伤以及细胞外基质合成过度在疾病的发展中起着重要作用。
在系统性硬化症的发病过程中，肾脏损害与血管病变有密切关系。肾皮质血管收缩是系统性硬化伴肾硬化的常见表现，寒冷诱发的雷诺现象会加剧血管收缩，进一步影响肾脏的血液供应。
叶间动脉内膜增殖会导致管腔狭窄，肾血流量减少，刺激肾素-血管紧张素系统活性增强，血压升高，皮质血管进一步收缩，皮质血流量更加减少，最终可能导致肾衰竭。
因此，及时诊断和治疗系统性硬化症对于预防肾衰竭等严重并发症具有重要意义，有助于改善预后。
参考资料：[1]高燕鲁等主编，风湿免疫病诊断与治疗要点，下，吉林科学技术出版社，2016.06，
