进行性肌营养不良是一种肌肉变性疾病，均和遗传相关，它的种类较多，可以是常染色体显性遗传，也可以是常染色体隐性遗传或者X连锁隐性遗传。它的主要表现一般都是肌肉损害，是对称性的肌肉无力和萎缩，病情一旦出现就进行性加重，缓慢进展，因为神经系统多不受累，所以没有感觉障碍。
电生理检查时肌电图检查会提示肌源性损害，神经传导速度检查一般是正常的。这种疾病的确诊除了上述电生理检查外，还可以进行肌肉活检，如果肌活检肌纤维坏死、再生、脂肪或者异常的结缔组织增生，可以帮助患者确诊，此外基因检查也是重要的检查手段。
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进行性肌营养不良是一组遗传性的肌肉变性型疾病，临床特征为缓慢对称性、进行性肌肉无力和萎缩，血清肌酶升高，具有遗传性，肌电图提示为肌源性受损，病理显示为广泛肌纤维萎缩，呈小圆形，...
王翀│南京鼓楼医院
2020/08/24 收听(65717)
进行性肌营养不良是一组由于基因突变导致的肌肉变性疾病，这是一种遗传性的肌肉病，常常伴有骨骼肌进行性无力和萎缩，可以有心脏、骨骼、眼睛、胃肠道等受累，起病年龄不同，往往是见于患儿...
孙庆利│北京大学第三医院
2020/04/26 收听(31290)
01:57
进行性肌营养不良包括范畴较广，最常见的为Duchenne型肌营养不良，即生下就有肌营养不良同时伴有小腿肌肉的假性肥大。孩子的小腿可能会有无力情况，但外观上小腿一点也不瘦、...
母艳蕾│北京医院
2020/05/25 播放（75633）
01:50
进行性肌营养不良属于遗传病，存在一些基因方面的问题，如Duchenne型肌营养不良会有假性肥大型，即基因编码抗肌萎缩蛋白出现问题，不能对抗肌萎缩，所以肌肉进行性萎缩。这类...
母艳蕾│北京医院
2020/05/25 播放（75033）
"什么是进行性肌营养不良症？这是原发的横纹肌遗传性疾病，患者肢体近端开始，双侧、对称性的进行性加重的肌肉无力、萎缩，个别的患者还有心肌的变化，是神经肌肉病中最多见的疾病。这样的...
黄世昌│北京大学第一医院
2019/09/24 收听(29819)
02:09
进行性肌营养不良由于多种遗传方式引起，并根据疾病的年龄、肌肉萎缩的分布也不一致，病程发展速度不同，和疾病的预后情况也不一样，临床表现上有不同的特点。进行性肌营养不良的临床...
张湘斌│湖南省脑科医院
2019/05/05 播放（62940）
01:36
进行性肌营养不良的类型比较多，每一个类型的临床表现也不一样，基因表现形式也不同，所产生不同的疾病类型，各类型出现并发症也不同。比较常见的如随着病症的加重而出现跟腱的挛缩，...
张湘斌│湖南省脑科医院
2019/05/05 播放（78456）
02:24
进行性肌营养不良是以肢体肌萎缩、肌无力为主要表现的遗传性肌肉变性病，主要表现是四肢无力、肌肉萎缩、运动受限。影响到上肢则会导致上肢抬举无力，影响到下肢则可以导致行走摇摆费...
陆春玲│河北医科大学附属以岭医院
2020/02/25 播放（80892）
"肌营养不良最突出的症状是骨盆带肌肉无力、肌营养不良，通常3-5岁隐匿起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，表现为走路慢、脚尖着地、容易跌跤。由于髂腰肌和股四头肌无力，患者出现上楼、...
王翀│南京鼓楼医院
2020/08/19 收听(57931)
"进行性肌营养不良是一个遗传性的疾病，由于基因的异常，导致肌肉的细胞在生长过程中，出现了结构性的异常，所导致的肌细胞膜的不完整。肌肉细胞结构被破坏，表现为肌肉的无力萎缩，肌肉细...
国红│北京医院
2019/07/22 收听(43470)
进行性肌营养不良，是遗传性的肌肉的变性疾病。主要表现为缓慢起病，进行性、对称性的肌肉的无力还伴有肌肉的萎缩。临床上我们进行血心肌酶的检查，可以发现血清肌酶很高，肌电图的检查表示...
邓天玲│国药葛洲坝中心医院
2020/03/31 收听(37752)
"肌营养不良是因各种原因引起来的进行性肌肉萎缩无力，同时导致支配运动的肌肉变性，为特征的疾病。一般都是先天性的、遗传性的疾病，因为基因的异常、突变导致的疾病。主要表现就是骨骼肌...
张道俭│北京大学第一医院
2020/04/16 收听(49211)
进行性肌营养不良，是一种肌肉变性疾病和遗传有关，常常呈进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。其中最常见的类型，是假肥大型肌营养不良。患者往往在儿童期开始起病，出现发育落后，能够独立行...
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2019/07/19 收听(67751)
"进行性肌营养不良症患者，不同类型患者，他们的预后是不同的。譬如，D型肌营养不良症患者，大多数患者伴有心肌损害，约30%的患儿有不同程度的智力障碍。患儿一般12岁左右不能行走，...
梁发俊│安徽中医药大学第二附属医院
2018/09/10 收听(47286)
03:39
进行性肌营养不良症是Dystrophin基因突变导致的一组遗传性疾病，是一种非常严重的致残、致死性疾病。通常把它分成两个大类：1、偏恶性的常见的杜氏型肌营养不良症；2、B...
洪道俊│北京大学人民医院
2019/05/28 播放（72177）
"进行性肌营养不良，是由于遗传性因素所导致的原发性骨骼肌的疾病，主要的临床表现为缓慢，进行性加重的肌肉萎，以及肌肉无力，逐渐导致不同程度的运动障碍。临床症状最常见的是表现为肌肉...
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2020/04/07 收听(34193)
进行性肌营养不良症患者生存时间不一，部分患者可于20多岁死于呼吸衰竭或心力衰竭，少部分患者寿命可接近正常生命年限。进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性疾病，临床特征主要...
王宇│中日友好医院
2020/04/27 阅读(3703)
01:45
进行性肌营养不良是一组由于遗传因素导致的骨骼肌肌肉变性的疾病，在遗传方式上，主要是常染色体的显性遗传或者隐性遗传，或者X连锁的隐性遗传所产生，临床表现主要为缓慢性的、进行...
张湘斌│湖南省脑科医院
2019/05/05 播放（84653）
01:43
到目前为止，进行性肌营养不良没有有效的治疗方法，目前只能够以对症治疗为主。比如增加营养、正常的活动、避免过劳、防止继发感染，物理疗法和矫形治疗以预防和改善脊柱畸形或者关节...
张湘斌│湖南省脑科医院
2019/05/05 播放（82760）
02:31
进行性肌营养不良症特指Dystrophin基因突变导致的一种遗传性肌肉病。目前该种疾病除了个别情况下有药物之外，更多情况下并没有特效药物治疗，但药物治疗、早期激素治疗，可...
洪道俊│北京大学人民医院
2019/05/28 播放（62054）
