自身免疫性脑炎死亡率_有来医生

郝勇
副主任医师

上海交通大学医学院附属仁济医院

神经内科

自身免疫性脑炎死亡率

2018-09-25 19:28播放 :

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视频内容

自身免疫性脑炎根据疾病轻重程度的不同,患者死亡率各异。如NMDA脑炎，死亡率和致残率较高,如未尽早识别、诊断，未给予相应免疫治疗，患者预后相对较差，据估测死亡率大概在10%-20%。具体死亡率与医院救治条件、诊疗手段、诊疗水平有关。临床上，多数患者出现呼吸肌麻痹，其与中枢性过度通气、通气不足有关，常面临气管插管、机械通气等情况。同时，自身免疫性脑炎存在药物不敏感，通常预后较差、死亡率偏高，需积极护理。

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"自身免疫性脑炎是一类由自身抗体介导的、严重的、但属于可治性的中枢神经系统疾病，是由于机体的免疫系统在某些因素，比如感染、肿瘤等等因素的诱发下，导致免疫系统的功能紊乱，产生针对自身脑组织正常蛋白的抗体，这种异常免疫因素的攻击所导致的脑炎，称作自身免疫性脑炎，也称作新型边缘性脑炎。这类疾病主要影响儿童和青年，临床表现多种多样，病情严重。国内最早的自身免疫性脑炎是报道在2010年，这类疾病通常根据患者的年龄、病情的严重程度、病情进展的速度以及治疗、诊断是否及时、合理，有着不同的临床预后。一般它的死亡率，据数据统计，在10%左右。所以一旦出现神经功能异常的表现，应该及时到神经内科全面地进行诊疗。"

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自身免疫性脑炎死亡率

"大多数自身免疫性脑炎的预后相对良好，自身免疫性脑炎的死亡率在2%-9%左右，80%左右的抗NMDA受体脑炎患者功能恢复良好。患者早期接受免疫治疗和非重症患者预后较好，重症的抗NMDA脑炎患者，平均重症监护病房治疗周期为1-2个月，病死率为2.9%-9.5%左右，抗LGI1抗体相关的脑炎患者的病死率大约为6%左右。抗GABA受体抗体的相关脑炎，合并小细胞肺癌患者的预后相对比较差。自身免疫性脑炎的治疗，急性期主要是给予糖皮质激素、免疫球蛋白，或者血浆置换、注射利妥昔单抗、静脉注射环磷酰胺，口服吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等等，进行免疫抑制治疗。"

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自身免疫性脑炎的死亡率是多少

"自身免疫性脑炎的死亡率，与患者能否得到及时的诊断和治疗有一定关系。自身免疫性脑炎的死亡率大概是在10%左右，因为自身免疫性脑炎导致病灶比较多发，可能的表现也是比较多种多样的，病情是属于比较重的。自身免疫性脑炎是由自身抗体介导的中枢神经系统疾病，主要表现为患者会出现精神行为方面的异常，还有记忆力减退，可能还会有一些癫痫发作，或者是多个肢体的瘫痪、肢体麻木、语言笨拙等症状。当患者出现了这些症状的时候，一定要及时的就诊医院进行检查还有治疗，如果诊断及时治疗合理，很多的患者都可以被治愈。"

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"自身免疫性脑炎是指自身免疫反应介导的脑炎，自身免疫反应的发生主要是由于人体内，产生了攻击自身脑组织的特异性抗体，包含有若干种亚型，其中以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎最常见，它的主要临床表现有痴呆的相关症状，比如记忆力减退、记不住近期发生的事情、不认识家人、不认识朋友。还可以有精神行为异常，表现为情绪不稳定、胡言乱语、妄想，也可以表现为癫痫发作，反复的抽搐。运动功能也受影响，表现为肢体僵硬、运动过度、姿势不稳定。部分病人可出现口面部的不自主运动、肢体的抖动，还有部分病人表现为自主神经功能障碍的症状，比如心动过速或者是过缓、口水增多、血压偏低、中枢性发热或者体温过低等。病情严重者可表现为嗜睡甚至昏迷，自身免疫性脑炎需要及时就诊和治疗。"

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"自身免疫性脑炎一般是因为免疫性因素所造成，需要观察患者的血压、呼吸、心跳等状况，因为有些患者累及到脑干引起脑炎，会影响呼吸、心跳、血压，这个时候需要用呼吸机来维持呼吸，避免发生严重的不良反应。脑炎的患者意识下降或者昏迷，这种情况要注意多翻身、拍背，避免发生肺部感染、尿路感染、褥疮，以及下肢深静脉血栓形成，会导致肺动脉栓塞等并发症。要积极的治疗，给予免疫球蛋白、血浆置换以及激素的冲击疗法，对症治疗、支持治疗来改善自肾免疫性脑炎造成的症状。"

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"自身免疫性脑炎是脑炎的一种类型，由于体内免疫系统发生识别错误，产生针对正常神经系统组织的抗体，进而攻击自身神经系统，导致炎症所产生的一系列中枢神经功能障碍。抗体包括抗神经元细胞内蛋白抗体和抗神经元细胞表面蛋白抗体，某些自身免疫性脑炎是由于肿瘤和感染所诱发。由于抗体的不同，自身免疫性脑炎也具有各自的特点，临床上最常见抗NMDA受体脑炎，以及抗LGI-1、GAD等抗体相关的边缘性脑炎。临床表现以精神行为异常、癫痫发作、认知功能障碍等多灶性或弥漫性脑损害为特点，诊断需要结合临床表现、辅助检查、脑脊液检查，发现相关抗体可以确诊。治疗包括免疫治疗，以及对癫痫发作和精神症状的对症治疗、支持治疗、康复治疗，合并肿瘤的患者需要进行手术等抗肿瘤治疗。"

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自身免疫性脑炎病因

"自身免疫性脑炎的病因，自身免疫性脑炎是自身的免疫系统，对中枢神经系统作为抗原引起的一系列免疫反应，这个反应导致了疾病的发生，引起了神经系统的各种各样表现。比如癫痫发作、脑膜刺激征、神智障碍，神经系统出现各种各样功能的变化，感觉、运动、认知功能等一系列变化，这种变化就是自身免疫性脑炎。它的治疗应该是免疫、对症以及支持疗法，常用激素、免疫球蛋白以及血浆置换等方法。发现早并治疗及时，效果是不错的，但是也有部分患者会留有后遗症，需要长期服药、支持治疗等。"

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"自身免疫性脑炎的治疗包括对症治疗、对因治疗以及支持治疗。对症治疗是控制癫痫发作，改善精神症状，它引起的癫痫属于症状性癫痫，又叫做继发性癫痫，常选用奥卡西平或者卡马西平，疗效较差时也可以多种药物联合治疗，常用的第二种药物是左乙拉西坦。如果有精神障碍，可以加用抗精神病药物，比如喹硫平、奥氮平或者利培酮。对因治疗是免疫治疗，常用糖皮质激素，急性期使用大剂量甲基强的松龙冲击治疗，如果患者有使用激素的禁忌，也可以静脉注射丙种球蛋白，后者价格较为昂贵，如果有特殊情况，患者两种都不能使用，也可以考虑血浆置换，其疗效待定。此外，利妥昔单抗以及免疫抑制剂，比如环磷腺苷也可以用于激素、丙球治疗效果不佳的患者。如果患者症状仍然反复或者复发，也可以使用吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤。如果患者是肿瘤合并的副肿瘤综合征，也应该切除肿瘤。"

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自身免疫性脑炎的病因

"自身免疫性脑炎的病因，主要是由于自身免疫系统针对中枢神经系统抗原产生的反应，从而导致的疾病。对于自身免疫性脑炎来说，主要表现就是癫痫发作，以及认知障碍和神经系统症状。对于自身免疫性脑炎，一旦诊断需要及时治疗，主要就是免疫治疗和对症支持的处理，一般要使用肾上腺皮质激素以及免疫球蛋白，可以使用血浆置换。如果效果不好，可能需要加用环磷酰胺等治疗。对于自身免疫性脑炎患者来说，症状改善以后也需要长期服药，一部分患者可能会留有后遗症。"

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