免疫血小板减少症发病率_有来医生

朱小勤
副主任医师

上海中医药大学附属曙光医院西院

血液科

免疫血小板减少症发病率

2021-03-09 12:03播放 :

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视频内容

免疫性血小板减少症占出血性疾病1/3，是由于免疫紊乱引起自身免疫出血性疾病。10万人中可能存在5-10个人出现发病倾向，女性相对大于男性，儿童发病治疗相对容易或80%儿童存在一定自愈倾向。

成人如果治疗一年以上血小板还没有恢复或出现血小板反复减少，称为持续性血小板减少症。慢性血小板减少症患者如果切脾以后血小板没有恢复正常，一般称为难治性血小板减少。此类患者不要追求血小板数值达到正常水平，因为患者血小板在30000μL以上出血倾向相对较少。如果没有明显手术需求或怀孕生育，30000μL以上不影响正常生活质量。因此尽量让血小板维持在30000μL以上，属于稳定疾病状态。

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"免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病。由于免疫平衡紊乱，产生了抗血小板的自身抗体，导致外周血中血小板过度破坏，同时还伴有巨核细胞成熟障碍的情况，人体出现了血小板减少和一系列出血症状。对于免疫性血小板减少症，目前首选的方法是服用糖皮质激素治疗，可以服用醋酸泼尼松、地塞米松，因为糖皮质激素可以减少自身抗体的产生，减少自身抗体对血小板的破坏，同时还能够增强血管的致密度，减少出血的情况。另外，还可以用重组人促血小板生成素治疗，配合激素应用效果良好，这种药物可以促进骨髓中巨核细胞产生分裂，从而生产出更多数量的需求。另外，如果激素治疗效果不好，还可以应用切除脾脏的方法治疗。"

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免疫性血小板减少很少能够自愈，因为免疫性血小板减少是由于自身免疫功能紊乱，产生了针对血小板的自身抗体，导致血小板在外周血中过多的破坏，同时还伴有骨髓巨核细胞发育成熟障碍的情况，病人出现了血小板数量减少以及一系列出血的症状。由于是一种自身免疫性疾病，除了应用激素等药物治疗以外，很少能够治愈。对于免疫性血小板减少症，首选的治疗方法就是服用糖皮质激素，因为糖皮质激素可以减少血小板相关抗体的产生，减少脾脏对血小板的破坏，同时也能够减少出血的症状。如果应用糖皮质激素病人治疗效果不好，第二种考虑的方法就是应用脾切除的办法来治疗，因为切除脾脏以后就失去了破坏血小板的场所，有效率在75%以上。

语音时长01:16''

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"血小板减少的原因有很多，不同原因引起的血小板减少，治疗方法也不同。在血液系统疾病中，最常见引起血小板减少的疾病，是免疫性血小板减少性紫癜，是由于体内产生抗血小板抗体，抗体与血小板结合被脾脏破坏，导致血小板寿命缩短，治疗上首选糖皮质激素。如果患者同时合并重要脏器的出血，急需提升血小板数目，可以应用丙种球蛋白。其他原因引起的血小板减少，包括严重感染、病毒感染、细菌感染、脓毒症等，应该积极控制感染，感染控制后血小板数目可逐渐恢复正常。另外，某些结缔组织病，例如红斑狼疮、类风湿关节炎等也可以引起血小板减少，应该积极治疗原发病，原发病缓解后，血小板数目可逐渐升高。"

语音时长01:28''

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血小板减少症如何治疗

"血小板减少症如何处理？血小板减少症的原因非常复杂，比如什么原因都找不到的原发免疫性血小板减少症，其处理主要依赖于激素，处理后是不是给予药物治疗，每个患者不一样。如果血小板＞300×10^9\/L，没有出血倾向，可能什么处理都不给，只是观察。如果血小板＞300×10^9\/L，但是有明显出血倾向的可能要给予治疗。如果血小板＜300×10^9\/L，患者要到医院就诊，首选激素进行治疗。除了上述原因以外，还有很多继发原因导致的血小板减少，比如自身免疫性疾病、内分泌疾病，像甲状腺功能亢进，比如血液系统的恶性肿瘤以及血液系统的良性疾病，包括贫血、脾功能亢进。根据导致血小板减少的具体病因不同，进行相应的干预，随着基础疾病的缓解，血小板自然就正常了。"

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"血小板减少症的患者在疾病的发病期，患者会出现明显的出血症状，这是血小板减少症的常见症状之一。临床上具体表现为患者的口腔内会出现小血疱，牙龈也会出现出血，部分患者的皮肤组织甚至还会出现出血的症状。另外，个别患者没有任何不舒服的表现。在血小板减少症的急性期，患者很少会出现出血不止的情况，因此不要太担心。只要及时到正规医院接受专业的检查和治疗，通常情况下患者出血的症状会得到及时的控制，2个月之内就能得到很好的恢复。如果疾病的急性期，患者的病情没有得到很好的治疗，就会逐渐的发展成为慢性疾病，这对疾病的治疗和患者的康复都增加了难度。随着病情的极度恶化，患者的脾脏也很容易出现异常，这也是血小板减少症的常见症状之一。当血小板减少症的病情发展到一定阶段时，患者会出现轻度脾肿大的状况，需要格外的注意。一般情况下，少部分患者的病情能够达到完全痊愈，大部分患者会出现反复发作而迁延数年，这也是血小板减少症的主要症状之一。"

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"血小板减少引起临床症状以出血为主，表现为身体多部位出血。常见皮肤出血，皮肤出现出血点、紫癜、瘀斑。牙龈出血在正常人及牙科疾病中常见，反复牙龈出血或出血后止血困难，提示血小板减少等出血性疾病，还可出现口腔黏膜血疱。正常人易可偶尔发生鼻衄，鼻衄合并其他出血症状提示出血性疾病。消化道出血表现为呕血、便血、黑便等。泌尿道出血表现为镜下血尿或肉眼血尿。女性可出现月经过多，老年人可出现视网膜出血，拔牙或手术后出现出血。病人受到创伤，出血时间延长，关节出血、肌肉及深部组织血肿出血较少见。中枢神经系统出血较少发生，但却是血小板减少等出血性疾病患者常见死亡原因。"

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"血小板减少症，首先，要看血小板减少是单纯的血小板减少症，还是特发性的血小板减少性紫癜，针对单纯的血小板减少症，骨髓检查没有检查出来原发疾病，如果血小板在40×10^9/L以上是暂时可以先不用药的，必要的时候可以口服氨肽素进行治疗，可以升高血小板。针对特发性血小板减少性紫癜，首先，要用糖皮质激素进行治疗，一般患者在1-2个月血小板就有明显的上升，然后再逐渐减量进行治疗。如果血小板达到一个稳态的状态，可以用激素口服维持治疗，如果应用一个月之后激素无效，这个时候可以考虑进行切脾治疗，可以应用免疫抑制剂，如长春新碱、环磷酰胺等药物来控制病情的。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。"

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