淋巴瘤噬血综合征是指淋巴瘤继发的噬血细胞综合征，噬血细胞综合征是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，是一种进展迅速、病情凶险、死亡率高的综合征。分成原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征，原发性通常是家族性，有遗传因素。继发性的主要是指可以继发于严重的感染，比如EB病毒感染，还有恶性肿瘤，特别是淋巴瘤，还可以继发于严重的自身免性疾病，或药物等引起的噬血细胞综合征。
淋巴瘤是噬血细胞综合征的主要病因，噬血细胞综合征临床上表现为高热、进行性的肝脾肿大，全血细胞减少，同时出现高脂血症、低纤维蛋白原血症等一系列表现，在临床上病情进展非常迅速，死亡率很高。淋巴瘤噬血综合征就是指在淋巴瘤的基础上出现了噬血细胞综合征的一系列症状，在临床上比较常见，也是一种进展很快、死亡率非常高的情况。
