胱氨酸尿是代谢性疾病,需采取综合性治疗措施,包括饮水疗法、尿液碱化、蛋白质饮食控制、药物治疗、手术治疗和透析治疗等。
1、饮水疗法:维持较大的尿量,以降低尿液中胱氨酸的浓度。每日饮水量应保持在5-7升,夜间入睡时的补液量相当于当日入水量的1/3。
2、碱化尿液:通过使用枸橼酸等物质使尿液的pH值保持在≥7.5,以增加胱氨酸的溶解度。
3、限制蛋白质饮食:采用适当的蛋白质限制饮食,减少胱氨酸前体物质的摄入,有助于控制胱氨酸尿。
4、青霉胺治疗:青霉胺与半胱氨酸混合形成二硫化物,提高半胱氨酸的溶解度,可防止新结石的形成并促进既有结石的溶解。然而,由于青霉胺存在较严重的不良反应,仅适用于单独饮水疗法无效且无肾功能衰竭的患者。
5、手术治疗:用于那些对药物治疗无效的患者,特别是存在肾结石的情况。
6、透析治疗:针对合并肾功能衰竭的患者,透析治疗是有效的手段,有助于清除体内过多的胱氨酸和维持体内电解质平衡。
参考资料:祁建军.肾脏疾病内科诊疗新进展 下.吉林科学技术出版社.2016.04.