肥厚型心肌病的鉴别方法

邱原刚
主任医师

浙江省中医院

心血管科

肥厚型心肌病的鉴别方法

2021-02-24 13:06播放 :

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视频内容

引起心肌肥厚的原因比较多，如高血压、心肌淀粉样变、梗阻性心肌病，都可以引起心肌肥厚，在临床上不太容易鉴别。肥厚型心肌病与遗传相关，往往直系亲属可以找到肥厚型心肌病的患者。要注意直系亲属中或有血缘关系的亲属中有没有发生猝死的患者，因为比较年轻的患者如果发生猝死，要考虑是肥厚型心肌病。

还要看患者是均匀性肥厚还是不对称性肥厚，不对称性肥厚是指室间隔肥厚，要远远超过左室后壁肥厚。在医学上可以通过超声检测，室间隔肥厚和左侧后壁厚度的比值如果＞1.3，甚至严重的＞1.5、1.6，基本上可以肯定是肥厚型心肌病。

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缺血性心肌病鉴别方法

缺血性心肌病的鉴别方法有：1、通过症状鉴别，典型的心肌缺血为活动后出现胸骨后疼痛，就像一块东西压着或者有什么东西烧灼，心绞痛疼痛持续不到半个小时，心肌梗死持续时间大于半小时。若是心绞痛，休息或者舌下含服硝酸甘油可以缓解；但是心肌梗死不能缓解。另外心肌梗死可能伴有出汗、咽部紧缩感、濒死感等。2、心电图，心绞痛心电图表现形式为对应导联的T波倒置或者T波低平；心肌梗死心电图表现形式为ST段抬高或者压低。3、心肌梗死标志物检查，急性心肌梗死的肌钙蛋白明显升高，对应导联是指比如前间壁对应在V1、V2、V3导联，前壁对应在V2、V3、V4、V5导联，右室表现在II、III、AVF导联。4、冠状动脉造影或冠状动脉CT成像也是诊断缺血性心肌病的必要手段。

语音时长01:40''

肖明│山东省立第三医院

2019/05/27收听(32996)

02:41

什么是肥厚型梗阻性心肌病

肥厚型梗阻性心肌病是心肌病的一种，是一种常染色体显性遗传病，为遗传性疾病，主要特点是心肌非对称...

李帮清│北京大学人民医院

2020/08/10播放(84533)

什么是肥厚型梗阻性心肌病

"肥厚梗阻性心肌病是以肥厚为突出表现的一类心肌病，原因并不是特别清楚，与遗传往往有关，主要表现为左室的肥厚，而且是左室不对称性的肥厚，以室间隔肥厚为主。所以在室间隔部，通常在流出道部位的梗阻更加的明显。在我们心脏收缩的时候会出现流出道的梗阻，叫做肥厚梗型阻性心肌病。肥厚型梗阻性心肌病的影响，第一是心脏的舒张功能不全，病人会表现为呼吸困难。再有一部分病人表现为恶性的心律失常，表现为突然的头晕、心悸、黑矇，甚至晕厥。所以这个病由于有一定的遗传基础，所以往往会有一定的家族病史。在临床诊断上可以有上述的表现，同时在查体当中可以听听心脏的杂音，一般是通过超声心动图进行确诊的。一旦确诊之后，需要给予β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂等等一些有关的治疗。也有一些治疗如进行外科手术来切除肥厚的心肌，疏通左室的流出道。也有用起搏的治疗，比如说起搏器的治疗，改变心室的收缩顺序来缓解左室的梗阻。还有一种用化学消融的办法，比如说用无水酒精注入到间隔部的供血血管，使其出现心肌梗死，使得该处的心肌变薄而解除梗阻。 "

语音时长02:06''

刘文娴│首都医科大学附属北京安贞医院

2020/04/07收听(29707)

什么是肥厚型心肌病

"什么是肥厚型心肌病？肥厚型心肌病是一种心肌病，表现为心肌的一个肥厚，主要是室间隔区域的肥厚，室间隔区和心室壁游离区相比的时候，室间隔肥厚更加的明显，肥厚型心肌病一般目前没有明确的原因，引起肥厚性心肌病，就是叫做特发性肥厚性心肌病。但是有一些肥厚型心肌病是有原因的，比如心肌淀粉样变，它僵硬度增高也会表现为心肌肥厚的特征。有一些像高血压性心肌肥厚，它一般不诊断为肥厚型心肌病，也是有心肌肥厚的表现，但是有明确的病因。淀粉样变一般也不诊断为肥厚性心肌病，它是指心肌淀粉样变，因为它有有明确的原因。所以现在我们所说的肥厚性心肌病，基本上就是原因不是非常清楚的，特发性肥厚性心肌病，它分为有梗阻的流出道梗阻的，还有没有流出道梗阻的两种状态。有流出道梗阻很严重的时候会影响血流，甚至排血会引起冠状血管的供血不好、供血不足，出现心肌缺血的问题。所以肥厚性心肌病如果压差很大，流出道的压差很大的时候，影响血流排出的时候，就需要进行相应的处理。除了使用药物改善它的舒张功能状态以外，局部的处理就非常重要，目前可以使用的一个是外科手术的方式，一个是消融的方式，把肥厚的部位保持变薄。"

语音时长02:26''

任艺虹│中国人民解放军总医院

2020/03/25收听(14175)

什么是肥厚型的心肌病

"肥厚型心肌病是一种遗传性的心肌病，是以心室非对称性肥厚为主要解剖学特点。根据左室流出道有无梗阻，可以分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。本病预后差异很大，是青少年和运动猝死的一个最主要的原因。少数可以进展为终末性的心衰，另外一种少数人会出现心衰、房颤和栓塞。也有不少病人的症状较轻，预期的寿命可以接近正常人。药物治疗上，主要是要减轻左室流出道梗阻的情况，β受体阻滞剂比如琥珀酸美托洛尔、酒石酸美托洛尔，是梗阻性肥厚型心肌病的一线治疗用药，它可以改善心室松弛，增加心室舒张期的充盈时间，减少室性或室上性的心动过速。非二氢吡啶类的钙类拮抗剂，比如维拉帕米和地尔硫䓬，也具有负性变速、减弱心肌收缩力的效果，对于减轻左室流出道也有一定的治疗疗效，它主要是用于β受体不能耐受的这部分病人，比如患者既有慢性阻塞性肺疾病，又有肥厚型梗阻性心肌病的时候，这时候就不能用β受体阻滞剂，可以选择钙类拮抗剂。但一般情况下β受体阻滞剂和钙类拮抗剂不联合使用，就是担心出现了心动过缓或低血压的情况。但如果用药物治疗效果不好，就要考虑手术治疗，用外科手术或者消融手术。"

语音时长02:08''

王喜福│首都医科大学附属北京安贞医院

2020/03/31收听(40729)

扩张型心肌病与肥厚型心肌病的对比

"扩张型心肌病和肥厚型心肌病都属于心肌病，但是它们是完全不同的两种类型，在很多方面都是不同的。首先最根本的，在心脏改变方面就是完全不同的，扩张型心肌病的心脏改变总结起来就是大、薄、弱，什么意思呢？心脏尤其是左心室扩大，心室壁变薄，而且室壁的运动减弱，心功能降低。而肥厚型心肌病最主要表现是室间隔部位不成比例的肥厚，使得左室流出道狭窄或者梗阻，而二尖瓣会有关闭不全。在临床表现方面这两个也不同，扩张型心肌病的临床表现主要是心功能减低，心力衰竭的临床表现，比如乏力、胸闷、气短，到后期会有水肿等等。而肥厚型心肌病最重要的表现有呼吸困难、胸痛、晕厥等。导致病人死亡的原因方面也不完全相同，扩张型心肌病一般会是因为心功能减低、心力衰竭，发展到晚期阶段发生了急性心力衰竭而导致病人死亡。当然，也可以是由于心律失常或者血栓形成而导致病人死亡。但是肥厚型疾病最重要的死亡原因，是左室流出道梗阻导致的猝死，到了晚期阶段，它也可能会因为心衰或者血栓栓塞而导致病人死亡。在治疗方面，这两个疾病的治疗也不同，扩张型心肌病在治疗方面主要是针对逆转心肌重构，控制心力衰竭的治疗，主要是药物治疗，包括β受体阻滞剂和ACEI、ARB类的药物，到了晚期需要静脉的强心药物，以及一些器械治疗包括CRT等等。肥厚型心肌病，它主要是预防梗阻、预防猝死的治疗，包括β受体阻滞剂或者维拉帕米的药物治疗，以及室间隔部位的化学消融术、外科切除术或者植入ICD来预防猝死等。不管是在心脏的改变、临床表现、病人主要的死亡原因，还是治疗方面这两个疾病都有非常大的区别。"

语音时长03:01''

李彩娥│兰州大学第二医院

2019/03/14收听(62024)

肥厚型梗阻性心肌病怎么治疗

"肥厚梗阻性心肌病，治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性的心律失常。以应用β受体阻滞剂，如普萘洛尔及钙离子拮抗剂为主。能减轻流出道肥厚梗阻心肌的收缩，降低流出道梗阻程度，增加心每搏出量，并可治疗室性心律失常。对重症的梗阻性肥厚心肌病，病人可作介入或手术治疗，消融或切除肥厚的室间隔心肌。在饮食上要给予高蛋白、高维生素的清淡饮食，以促进心肌代谢，增加机体的抵抗力。"

语音时长01:13''

董爱芝│聊城市第二人民医院

2018/09/27收听(87487)

肥厚型梗阻性心肌病如何治疗

"肥厚型梗阻性心肌病的治疗分为一般治疗、药物治疗以及手术治疗。所谓的一般治疗主要就是注意适当的休息，劳逸结合，避免劳累，避免过度的紧张。另外，饮食方面注意清淡饮食为主，多补充维生素成分，避免暴饮暴食，戒烟戒酒，养成良好的生活习惯，平时保持好心情。药物方面主要是减轻心肌收缩力，纠正心衰，控制心律失常，常用的药物多有β受体阻断剂、螺内酯、曲美他嗪等药物。对于肥厚型梗阻性心肌病的治疗关键就是手术治疗，可以选择介入微创的方法，主要就是采用无水酒精消融手术，造成局部心肌坏死，减轻梗阻。还可以外科经过主动脉切口，进行心室间隔的心肌切除。"

语音时长01:20''

张化勇│聊城市第二人民医院

2018/09/29收听(52460)

肥厚型梗阻性心肌病怎么治

"肥厚型梗阻性心肌病的治疗目的主要是减轻左室流出道梗阻的症状，一般有以下四种治疗手段。第一种是药物治疗，通过选用β受体阻滞剂或者钙离子通道阻滞剂减轻梗阻的症状。第二种是经皮室间隔消融术，在药物治疗效果不好，或者不能耐受药物副作用的情况下，患者具有做经皮室间隔消融指征的时候，可以选择这种治疗方法。第三种是通过左室流出道疏通术改善梗阻的症状。第四种是通过安置心脏起搏器改变心室的起搏顺序，以期达到改善左室流出道梗阻的目的。"

语音时长01:08''

谢明│重庆市第四人民医院

2019/04/03收听(63695)

肥厚型梗阻性心肌病是指什么

"肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性的心肌病，也就是有着家族遗传性的特点，为常染色体显性遗传，是以心室非对称性的肥厚为解剖特点的一种心肌疾病。存在梗阻型肥厚性心肌病的患者，往往是指左心室流出道压力阶差大于或等于30mmHg，这种情况属于梗阻型肥厚性心肌病，约占肥厚型心肌病的70%左右。患者往往会自觉胸闷、气短、呼吸困难，还可能会伴有持续性的心律失常，比较多见的是心房纤颤，严重的患者还会出现一过性的晕厥，这种心肌病也是导致青少年，运动后猝死最为重要的疾病。"

语音时长01:20''

魏晓冬│哈尔滨市第一医院

2019/08/20收听(89214)

肥厚型梗阻性心肌病怎么治疗

"肥厚型梗阻性心肌病的患者，一般都要进行生活指导，建议患者平时应该避免剧烈的运动，避免劳累，避免情绪激动，以减少猝死的发生。平时应该使用预防猝死的药物，并且尽量维持窦性心律，避免出现房颤等心律失常，首选倍他乐克等β受体阻滞剂，如果合并心功能不全、心衰，可以更换成高选择性的β1受体阻滞剂，比如富马酸比索洛尔。另外可以考虑应用钙通道阻滞剂，这样能够减轻左室流出道的狭窄，并且对抗室性心律失常。对于严重的梗阻性患者，可以考虑介入或者手术治疗，并且可以考虑植入起搏器。"

语音时长01:14''

张洪霞│沈阳市中西医结合医院

2019/06/30收听(71053)

肥厚型梗阻性心肌病的症状

"肥厚型梗阻性心肌病，它的特征为心室肌肥厚。典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小，偶尔病变发生在右心室。通常是常染色体的显性遗传，其临床表现主要在症状和体征两方面。症状方面会有呼吸困难、心前区痛、乏力、头晕或晕厥、心悸的表现。到晚期出现心力衰竭。它的体征是心尖搏动的位置，心浊音界左下扩大，心尖搏动向左下移位，有抬举性的搏动或有心尖的双搏动。杂音主要是胸骨左缘下段心尖内侧，可以听到收缩中期或者晚期的喷射性杂音，向心尖而不向心底传导，可伴有收缩期的震颤。心音方面，第二心音呈反常的分裂，第三心音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。"

语音时长01:35''

郭亚平│中国人民解放军第四二一医院

2018/05/29收听(15243)

01:30

肥厚型梗阻性心肌病怎么治疗

肥厚型梗阻性心肌病的治疗，通常有以下几种：

1、药物治疗：如减慢心跳的药物如倍他乐...

孙晓宁│复旦大学附属中山医院

2023/08/07播放(78468)

什么是老年人肥厚型心肌病？

"老年人肥厚型心肌病指的是发生在老年人身上的肥厚心肌病，肥厚型心肌病的特点就是心肌肥厚为主，这种人需要排除高血压，需要排除主动脉瓣的狭窄，这种继发性的心肌肥厚疾病，才去诊断它，它分为两种，一种是梗阻性的肥厚心肌病，有的患者是室间隔比左心室的侧壁要厚，它可以出现心绞痛的症状，可以出现晕厥和呼吸困难，死亡率是比较高的。还有一种就是对称性肥厚，它没有梗阻，没有心绞痛的症状。所以老年人得了心肌病，一般都是非梗阻性的，年轻人如果发生了心肌病，很早就死掉了，老年人的肥厚心肌病预后一般都比较好，心肌肥厚程度都比较轻一些。"

语音时长01:02''

孔令秋│成都中医药大学附属医院

2018/01/11收听(94945)

肥厚型心肌病的症状有哪些

半数以上肥厚型心肌病患者没有明显的症状，有症状的主要包括以下几个部分，心悸、胸痛、运动性呼吸困难、猝死。肥厚型心肌病室性心律失常发生率为50%，会引起心悸、心慌，甚至猝死等症状。无症状室性心律失常的发生率为19%-36%，33%的患者会出现频发的一过性晕厥，这可以是患者的唯一主诉，严重的心律失常是肥厚型心肌病猝死的主要原因，比如室速、室颤。长期左室过度的压力负荷会引起心力衰竭，相应的症状是呼吸困难、双下肢水肿、腹胀、纳差等症状。

语音时长01:02''

赵文│天津市第四中心医院

2018/06/12收听(26235)

肥厚型心肌病可能病因

"肥厚型心肌病的病因可能是因为遗传因素，因为有明显的家族性遗传倾向，在一个家族中可能有多个人发病，所以考虑和遗传有很大的关系，而且经过临床研究，至少有十几种不同的基因和肥厚型心肌病有关。遗传缺陷可以引起儿茶酚胺与交感神经系统的异常，容易伴发神经组织疾病、甲亢、胰岛素分泌过多，高血压药物用β受体阻滞剂美托洛尔或者普萘洛尔都有效果，高儿茶酚胺血症也可以导致心肌肥厚、坏死。所以，肥厚型心肌病有可能就是因为内分泌紊乱引起。"

语音时长01:11''

董爱芝│聊城市第二人民医院

2018/11/29收听(32601)

肥厚型心肌病的鉴别

"肥厚型心肌病要和以下疾病做好鉴别，避免误诊。常见的是冠心病与肥厚型心肌病相似，但是冠心病没有特征性杂音，多伴随着高血压、高血脂。肥胖，超声心电图没有室间隔的增厚。室间隔缺损，收缩期的杂音部位相近的，但是多在心尖区没有杂音，通过超声心电图、心导管检查、心血管造影也可以来鉴别。主动脉瓣狭窄症状和杂音性质与肥厚型心肌病相似，但是杂音部位较高，主动脉瓣区常有收缩期的喷射音，可以向颈部传导，而且还要和风湿性的二尖瓣关闭不全辨别。二尖瓣关闭不全常伴有房颤、左心房的扩大，通过超声心电图，也可以鉴别。"

语音时长01:18''

董爱芝│聊城市第二人民医院

2018/11/28收听(82054)

肥厚型心肌病怎么治疗

"肥厚性心肌病的治疗有：1、β-受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，比如美托洛尔、比索洛尔、地尔硫卓、维拉帕米等，可以降低心肌耗氧量，降低心室壁顺应性；2、如果室间隔肥厚严重合并了流出道梗阻，需要行手术治疗切剥一部分肥厚的心室肌，或者进行局部室间隔的酒精消融，那么流出道的梗阻可以解除；3、如果肥厚性心肌病合并有其他并发症，则需要针对并发症进行治疗，比如合并瓣膜疾病如二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、三尖瓣狭窄、三尖瓣关闭不全等，则需要瓣膜置换术治疗，如果并发心肌缺血，可应用抗心肌缺血治疗，如果并发心功能衰竭，就给予抗心力衰竭治疗。"

语音时长01:31''

肖明│山东省立第三医院

2019/05/14收听(29772)

肥厚型心肌病怎么办

"肥厚型心肌病要密切观察病人的生命体征，必要时进行心电监护，观察有无乏力、颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿等心力衰竭的表现，及时发现心律失常的先兆，防止发生猝死。准确记录出入量，测定体重。心脏附壁血栓脱落则致动脉栓塞，需要随时观察有没有偏瘫、失语、血尿、胸痛、咯血等症状，以便及时处理。肥厚型心肌病应该注意晕厥发生，本病猝死机会较多，要在旁边准备好抢救物品和药品，以及电复律等急救措施。遵医嘱用药，以控制心衰为主，同时给予改善心肌代谢的药物，观察疗效及副作用，住院期间严格控制输液速度。"

语音时长01:22''

董爱芝│聊城市第二人民医院

2018/10/01收听(77255)

肥厚型心肌病是什么

"肥厚型心肌病以左心室或者右心室肥厚为特征，常有不对称肥厚，并会累及室间隔，以左心室的血液充盈受损，还有舒张期顺应性下降，为基本病态的一种心肌病。临床上根据左心室流出道有没有梗阻，分为梗阻性肥厚性心肌病、非梗阻性肥厚性心肌病。该疾病是青年猝死的原因，后期可出现心衰，有明显的家族史，一般是染色体显性的遗传疾病，主要的病理改变还是在心肌上，尤其是左心室形态学的改变，为不均等的室间隔增厚。组织学特征就是心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱，尤其是左心室间隔部分改变特别明显。"

语音时长01:19''

董爱芝│聊城市第二人民医院

2018/11/22收听(52349)

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