2020-08-24 11:18
苯丙酮尿症多久能治好
擅长: 发育迟缓、小儿感冒、小儿支气管炎、新生儿产伤性疾病、...
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苯丙酮尿症需要终身治疗。开始治疗的年龄越小,预后越好。苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传病,因为缺乏苯丙氨酸羟化酶导致苯丙氨酸不能够分解,在体内聚集而引起的智力发育落后,皮肤毛发色素浅淡和鼠尿臭味。治疗主要是限制苯丙氨酸的摄入,釆用低苯丙氨酸饮食,对辅酶四氢生物喋呤缺乏的,需要终生补充这个辅酶。治疗中需要定期测定血苯丙氨酸浓度,根据患儿的具体情况调节食谱,避免苯丙氨酸增高或者缺乏。饮食治疗至少持续到青春期,终身治疗可使患儿更有益。
徐艳娟 副主任医师
路臻 副主任医师
王一清 主治医师
郭立芳 主任医师
张天鹏 副主任医师
苏振波 主任医师